-синдром

HELLP-синдром - тяжелое осложнение беременности, впервые описанное Вейнстейном в 1985 г. и характеризующееся триадой симптомов: гемолизом (Н - hemolysis), повышением концентрации ферментов печени в плазме крови (EL - elevated liver enzymes), снижением уровня тромбоцитов (LP - low platelet count).

При тяжелом гестозе HELLP-синдром встречается в 4-12% случаев и характеризуется высокой материнской (до 75%) и перинатальной (79 случаев на 1000 рождений) смертностью.

Частота данной патологии зависит от возраста, расы, длительности и тяжести течения гестоза. В типичном случае HELLP-синдром возникает у повторнородящих с гестозом, в возрасте старше 25 лет, имеющих отягощенный акушерский анамнез. Чаще он встречается среди белой и китайской, реже (почти в 2,2 раза) - среди восточно-индийской популяции. Существует мнение о наследственной предрасположенности к развитию HELLP-синдрома.

В 60% случаев клинические проявления заболевания отмечаются в сроке беременности 35 недель, в 10% случаев - в сроке беременности менее 27 недель и в 30% случаев - в первую неделю после родов.

Клиника и диагностика. Первоначальные проявления синдрома неспецифичны: жалобы на головную боль, слабость, утомляемость, тошноту, рвоту, боли в эпигастральной области и в правом подреберье, выраженные отеки.

Классическая триада симптомов гестоза присутствует в 40-60% случаев. Встречаются описания проявлений HELLP-синдрома у беременных с нормальными показателями артериального давления, но при этом отмечается тяжелая протеинурия.

Показателями развивающегося HELLP-синдрома могут быть гепатомегалия и признаки раздражения брюшины. Раздражение диафрагмального нерва увеличивающейся печенью способно вызвать отраженную боль в зоне его иннервации по всей протяженности вплоть до начала корешков С₄ - С₅. Боль может распространяться в области перикарда, плевры и плеча. Поскольку пищевод и желчный пузырь также иннервируются диафрагмальным нервом, раздражение диафрагмы дает болевые ощущения и в этих органах.

Затем к вышеназванным симптомам присоединяются рвота, окрашенная кровью, кожно-геморрагические проявления, желтуха, прогрессирующая печеночная недостаточность, судороги, выраженная кома. Могут отмечаться симптомы повреждения черепно-мозговых нервов, нарушения зрения, отслойка сетчатки и кровоизлияния в стекловидное тело.

Ведущий симптом заболевания - микроангиопатическая гемолитическая анемия, которую диагностируют по обнаружению в периферической крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазии.

Увеличение печеночных ферментов при HELLP-синдроме является результатом дегенерации гепатоцитов, обусловленной нарушением кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения в них фибрина. Клинически это проявляется развитием синдрома печеночно-клеточной недостаточности (снижение белоксинтезирующей функции, уменьшение синтеза факторов свертывания крови) и ДВС-синдрома.

Тромбоцитопения обусловлена массивным потреблением тромбоцитов вследствие образования микротромбов.

Желтуха связана с высоким уровнем непрямого билирубина в крови, который освобождается в результате гемолиза эритроцитов.

Во многих случаях клинические проявления HELLP-синдрома не включают видимых признаков гемолиза (ELLP-синдром) или тромбоцитопению (HEL-синдром).

Лабораторная диагностика HELLP-синдрома основывается:

• • на повышении трансаминаз: аспартатаминотрансфераза (АсАТ) более 200 ЕД/л, аланинаминотрансфераза (АлАТ) более 70 ЕД/л, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) более 600 ЕД/л, отношение АлАТ/АсАТ около 0,55;
• • снижении числа тромбоцитов (15-100-10⁹ /л), концентрации гемоглобина (до 90 г/л и ниже), гематокрита (до 0,25-0,3 г/л);
• • увеличении уровня билирубина (за счет непрямого), концентрации гиалуроновой кислоты;
• • внутрисосудистом гемолизе (гемолитическая анемия);
• • увеличении концентрации D-димера;
• • содержании антитромбина III менее 70%.

Допплерографические исследования у беременных с HELLP-син-дромом выявляют увеличение сопротивления печеночной артерии, сохраняющееся даже в послеродовом периоде.

Необходимы консультации инфекциониста-гепатолога, терапевта, хирурга, врача анестезиолога-реаниматолога.

Дифференциальную диагностику важно проводить с острой жировой дистрофией печени (ОЖДП), тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) и гемолитико-уремическим синдромом (ГУС) (табл. 15.6).

Таблица 15.6. Дифференциальная диагностика HELLP-синдрома (Шиффман, 1999)

Осложнения. Осложнениями HELLP-синдрома являются:

• • субкапсулярные гематомы и разрывы печени;
• • ДВС-синдром;
• • преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;

• • острая печеночная недостаточность;
• • отек легких;
• • внутричерепное кровоизлияние;
• • отслойка сетчатки.

Терапия. Интенсивная терапия HELLP-синдрома направлена на устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактику синдрома мультисистемной дисфункции, оптимизацию неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализацию артериального давления. Проводится в палате интенсивной терапии по принципам терапии гестоза тяжелой степени.

Показаниями к экстренному родоразрешению являются:

• • прогрессирующая тромбоцитопения;
• • признаки резкого ухудшения клинического течения преэклампсии;
• • нарушения сознания и грубая неврологическая симптоматика;
• • прогрессирующее ухудшение функции печени и почек;
• • беременность 34 недели и более;
• • дистресс плода.

Метод родоразрешения зависит от акушерской ситуации: при зрелой шейке матки и отсутствии противопоказаний к самостоятельным родам экстренное родоразрешение проводят через естественные родовые пути, в остальных случаях показано оперативное родоразрешение путем операции кесарева сечения.

В послеродовом периоде у больных с HELLP-синдромом на фоне тяжелой преэклампсии достаточно эффективно проведение плазмафереза с заменным переливанием свежезамороженной плазмы.

Авторы: Занько С.Н., Радецкая Л.Е., Арестова И.М., Киселева Н.И., Можейко Л.Ф., Сидоренко В.Н., Лысенко И.М., Мацуганова Т.Н., Бресский А.Г., Дейкало Н.С.