Глава 5. Эпилептогенные опухоли головного мозга (А.А. Алиханов, Е.М. Перепелова)

Нечастая встречаемость опухолей головного мозга как этиологического фактора в развитии эпилепсии у детей в сравнении с взрослыми считается общепринятой [Gastaut Н., Gastaut J., 1976; Lacy J., Penry J., 1976; Aicardi J., 1986; Ruggieri V. et al., 1989; R.E. Appleton, 1993; Rich K.M. et al., 1985]. Как отмечается в одной из ранних работ, посвященных этому вопросу, наличие внутричерепных объемных образований у пациентов с эпилепсией, как правило, сопряжено с дебютом припадков после 30-летнего возраста [Spenser D.D. et al., 1984]. Между тем на связь эпилептических приступов и опухолей головного мозга указывали и указывают многие авторы [Шершевер А.С., Скрябин В.К., 1993; Blum W.T. et aL, 1982; Cascino G.D. et aL, 1990; Berger M.S. et. al., 1993; Jooma R. et al., 1995]. В подавляющем большинстве исследований эпилептические приступы рассматриваются только как один из возможных симптомов опухоли головного мозга. В целом следует отметить, что указанная проблема, как правило, рассматривается эпилептологами в свете следующего парадоксального утверждения: эпилептические приступы часто наблюдаются у детей с опухолями головного мозга, но опухоли головного мозга редко выявляются у детей с эпилептическими приступами [Loembe P.M. et al., 1995].

Наиболее статистически достоверные результаты о частоте опухоли головного мозга как об этиологическом факторе развития эпилепсии, основанные на более чем 50-летнем опыте, представлены A. Hauser (1993), и на основании этих данных частота в детском возрасте (до 15 лет) оценивается в 1,5%, в то время как в популяции взрослых (возраст - от 35 до 64 лет) составляет 10,5%. Небезынтересно отметить, что, по данным этого же автора, инициирующая роль мозгового тумора в развитии эпилепсии у пациентов старше 65 лет резко снижается до 2,7%.

Н. Sjors и соавт. (1993), обследуя 99 больных детей с опухолями мозга, описывают 9 случаев, когда эпилептические приступы были единственным клиническим симптомом, представляющим возможность предположить наличие опухоли или другого органического поражения головного мозга, причем постановка точного диагноза, начиная от времени дебюта приступов, составляла в 4 случаях 6 лет. Основной причиной подобной задержки авторы считают прежде всего неправильную трактовку результатов КТ-исследования, которое было проведено без использования контрастных средств. Главный вывод, сделан ный авторами, заключается в рекомендации проводить КТ-исследование у всех больных с парциальной эпилепсией, причем в сомнительных случаях с обязательном внутривенным использованием контрастных средств. Наиболее полные информативные данные, позволяющие сделать статистически достоверные выводы, были получены в исследовании Н.Н. Morris и соавт. (1993), которые наблюдали 39 больных с эпилептическими приступами, являющимися первичным и единственным симптомом церебральной опухоли. У 38 из 39 обследованных больных не отмечалось каких-либо нарушений в неврологическом статусе. Во всех случаях объемное образование мозга было выявлено при проведении КТ и (или) МРТ. В 26 наблюдениях опухоль имела локализацию в височных отделах мозга, в 7 - в лобных, в 4 - в теменных и в 2 - в затылочных. Следует отметить, что у 9 больных из 26 с локализацией опухоли в височных отделах эпилептический очаг, верифицированный по результатам ЭЭГ, локализовался в контралатеральном полушарии. Гистологический анализ показал, что у 15 из них выявлена ганглиоглиома, в 13 - низкодифференцированная астроцитома, в 4 - олигодендроглиома, в 2 - низкодифференцированная смешанная глиома, в 2 - дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, в 1 - плеоморфная ксантоастроцитома и в 1 - эпендимома. Следует отметить, что исходя из гистологических и локализационных особенностей (конвекситальная локализация) можно было бы предположить наибольшую эпилептогенную потентность менингиом, однако в достаточно крупной популяции больных в исследовании Н.Н. Morris отсутствуют данные о менингиомах, что, видимо, отражает общую тенденцию, характеризующуюся чрезвычайной редкостью менингиом в детском возрасте [Корниенко В.Н., 1994; ChowS.Y., 1995]. Большинство исследователей считают, что в детской практике эпилептические приступы сопряжены преимущественно с ганглиоглиомами [Khajavi Н. et al. 1995; Wolf Н.Н. et al. 1994]. Обращает на себя внимание практически полное отсутствие опухолей субтенториальной локализации в группах обследованных больных по данным обзора литературы, что обусловлено, по-видимому, во-первых, меньшей активностью субтенториальных структур в эпилептогенезе и, во-вторых, быстрым нарастанием стволовой симптоматики и внутричерепной гипертензии, что отодвигает на второй план судорожные припадки, даже если они имеют место, и делает их одним из вторичных симптомов.

В числе локализаций объемных образований, способных инициировать эпилептические приступы, большинство авторов называют темпоро-инсулярную локализацию, и подобное высказывание не является неожиданным исходя из общепринятых понятий об относительно высокой функциональной активности височных долей мозга. При эпилепсии у детей, кроме височной, наиболее часто встречается лобная локализация тумора [Laskowitz D.T. et al., 1995].

Помимо ганглиоглиом в качестве эпилептогенных кортикальных новообразований часто указываются ДНЕТ, полиморфные визуальные характеристики которых не всегда обусловливают их корректное распознавание.

В нашей серии ДНЕТ была идентифицирована в 11 случаях. Клинико-радиологическая характеристика пациентов с эпилепсией, детерминированной церебральной ДНЕТ, представлена в табл. 5.1.

201

Таблица 5.1. Результаты обследования больных с эпилептическими приступами и церебральной ДНЕТ

Визуализация эпилептогенных поражений мозга у летей

Количественное преимущество в эпилептогенных неопластических образо-ванияхимела ДНЕТ, что отражает общие тенденции в сравнительной частоте ДНЕТ, ганглиоглиом и гамартом.

Анализ данных, приведенных в табл. 5.1, обнаруживает некоторые важные клинико-радиологические приоритеты ДНЕТ в детском возрасте. Во-первых, характерно наличие в большинстве случаев кистозного компонента опухоли, что наряду с ганглиоглиомами выделяет ее из ряда супратенториальных опухолей. Кроме того, очевидно локализационное преобладание ДНЕТ в височных регионах, что, учитывая потенциально высокий эпилептогенез любых структурных повреждений височных долей, объясняет значение ДНЕТ в спектре эпилептогенных нарушений. Достаточно информативными представляются данные об эффективности антиконвульсантной терапии - лишь в 2 случаях из 11 она приблизилась к 50% (50% редукции от общего количества припадков), и, наоборот, в 7 она полностью отсутствовала, то есть в этих случаях была констатирована абсолютная резистентность пациентов к терапии. Показательны также сведения о количестве проведенных хирургических резекций, а также общей эффективности хирургических мероприятий. Из 5 пациентов, которые были оперированы, 100% купирование припадков отмечалось в 3 случаях, что, невзирая на недостаточную репрезентативность нашей серии, подтверждает перспективы развития противоэпилептической хирургии как альтернативы антиконвульсантной терапии в случаях фокальной симптоматической резистентной эпилепсии.

Можно выделить следующие MPT-характеристики ДНЕТ (табл. 5.2):

• а) снижение сигнала в Т1 и повышение - в Т2ВИ;
• б) кортикальная локализация новообразования;
• в) зона поражения коры нередко имеет гириформный характер, напоминая утолщенную кору или форму узла, локализованного в пределах кортикальной пластинки;
• г) образование, как правило, характеризуется минимальным масс-эффек-том и отсутствием какой-либо перифокальной реакции;
• д) может наблюдаться парциальное накопление МРКС в солидной части опухоли;
• е) в узлах ДНЕТ практически никогда не наблюдаются геморрагические (или постгеморрагические) конгломераты;
• ж) нередко визуализируются мелкие «дочерние» кисты по периферии опухоли.

Учитывая, что в 3 обследованных нами случаях ДНЕТ в диагностике наряду с МРТ использовалась КТ, имеет смысл привести и КТ-симптомы этого эпилептогенного поражения коры:

• 1) хорошо ограниченная гиподенсивная зона в коре, нередко напоминающая кисту и соответствующая ей по денситометрическим характеристикам;
• 2) иногда встречается ограниченное контрастное усиление;
• з) кальцификаты нетипичны (менее 20% случаев);
• 4) учитывая длительный медленный рост новообразования в некоторых случаях при соответствующей локализации опухоли, может наблюдаться деформация кальвариума.

Таблица 5.2. Дифференциально-диагностические MP-симптомы ДНЕТ и схожих новообразований

Относительно ДНЕТ можно отметить, что частота этого диагноза в отчетах нейрохирургических подразделений, профилирующихся на хирургическом лечении эпилепсии, постоянно возрастает. Причина здесь не только в увеличении количества больных, направляемых на противоэпилептическую кортикальную резекцию, но и в изменении отношения специалистов к гистологической верификации диагноза. В последнее время доказано существование как минимум двух гистологических вариантов ДНЕТ: простая форма, в которой превалируют диспластические структурные элементы, и сложная, в которой наряду с дис-пластическими клетками присутствуют глиопролиферативные структуры.

Вместе с ганглиоглиомами кортикальной пластинки ДНЕТ является главным «эпилептогенным» структурным нарушением неопластического ряда. Очень часто такие опухоли длительное время не «обнаруживают» своего присутствия иначе, как вызывая резистентные эпилептические приступы. Как правило, эпилепсия неуклонно прогрессирует и приводит к выраженными ментальным и психическим нарушениям еще до того момента, когда медленно растущее новообразование не заявит о себе внятными опухолевыми симптомами: головной болью, признаками декомпенсации ликвородинамики, локальной симптоматикой и т. д. Биологическое поведение ДНЕТ разнообразно и зависит от пропорционального взаимоотношения структурных гистологических составляющих опухоли - диспластических клеток и нейроглии. От этого же зависит и отношение ДНЕТ к контрастному усилению. Чем большее в составе образования диспластических клеток, тем в меньшей степени оно способно к контрастному усилению. Вместе с тем контрастное усиление остается до настоящего времени единственным широкодоступным способом дифференциального диагноза ДНЕТ, включающего истинные фокальные кортикальные дисплазии, уже упомянутые ганглиоглиомы, астроцитомы, структурные элементы туберозного склероза, гамартомы, а также очаговые ишемические и воспалительные поражения.

Таблица 5.3. Результаты обследования больных с эпилептическими приступами и церебральной гангиоглиомой

В данной ситуации (рис. 5.1) имеет место сложная форма ДНЕТ с явной пролиферативной активностью солидного компонента. Как правило, ДНЕТ расположена в коре височных долей. В данном случае (рис. 5.2) структура опухоли состоит из контрастно-негативных диспластических элементов, которые даже при гистологическом анализе сложно дифференцировать от фокальных кортикальных дисплазий.

Следует отметить, что ДНЕТ не обладает характеристиками опухоли, то есть отсутствует какой-либо масс-эффект, эффект дополнительного образования (рис. 5.3). Патологическая зона в области левой гиппокампальной борозды почти полностью мимикрирует постинфарктную резидуальную зону кистозной трансформации. Единственным и условным критерием дифференциации в данной ситуации может являться факт неуклонной прогредиентности течения эпилепсии, постоянно усугубляющейся тяжести приступов, абсолютной резистентности к антиконвульсантному лечению.

Основные неопластические образования, способные мимикрировать ДНЕТ, - гангиоглиомы, олигодендроглиомы и астроцитомы I, II.

Ганглиоглимы были идентифицированы нами в 5 случаях. Клинико-радиологическая характеристика больных с ганглиоглиомами мозга и эпилепсией представлена в табл. 5.3.

Рис. 5.1. Больная В., 17 лет. ДНЕТ правой гиппокампально-амигдалярной зоны. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-2870/TE-250). Коронарный срез: солидно-кистозное новообразование правого аммонова рога; б - T1 SE (TR-500/TE-80. Коронарный срез, внутрисосудистое контрастное усиление одномолярным раствором гадобутрола: интенсивное накопление контрастного препарата солидным компонентом образования. Симптоматично отсутствие явного масс-эффекта и перифокального отека.

Рис. 5.2. Больной LU., 12 лет. ДНЕТ правой медиобазальной области. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-3500/TE-83,4). Аксиальный срез: кистозно-солидное новообразование правой парагиппокампальной области; б - Т2 FSE (TR-2860/TE-83,4). Коронарный срез: визуализируется вовлечение нижней височной извилины. Солидный компонент новообразования едва заметен в виде нечетко ограниченной перифокальной зоны незначительной пролонгации Т2-сигнала.

A ’А

ЕТ:24 и .• * " у

TR: 2860 0 Ч < if

ТЕ: 83.4

HEAD

6.0thk/2.0sp

ld:DCM/Lin:DCM/ld:ID

W: 1062 L: 531 I, DFOV: 24Ox24.0cm

(^y2 FSE

И'2 irWW/ie

Cor P29.2 (COI)

M GESERVICE

Acc

2005 Oct 19

AcqTm: 09:29 04

ET: 24

TR: 2720 0

ТЕ: 83.4

HEAD

6.0thk/2.0sp

ldDCM/Lin:DCM/ld:ID

W1264 L:632

256x192

DFOV: 24.0 х 24.0cm

Рис. 5.3. Больной С., 7 лет. ДНЕТ задних отделов левой височной доли. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-2720/TE-82.4). Коронарный срез: массивная негомогенная зона повышения Т2-сигнала, локализованная в области левой гиппокампальной извилины, фузиформной извилины и левого коленчатого тела; б - Т2 FSE (TR-3000/TE-83.4). Аксиальный срез: очевидна кортикальная локализация зоны. Масс-эффект отсутствует; смещения соседствующих церебральных структур нет; ликвородинамика полностью компенсирована. Отсутствует какая-либо перифокальная реакция; в - T1 SE (TR-870/TE-90). Аксиальный срез: образование однородно гипоинтенсивно в Т1 -ВИ; г - T1 SE (TR-870/TE-90). Аксиальный срез, внутрисосудистое контрастирование (одномолярный раствор гадобутро-ла): выяляется контрастно негативное образование.

По аналогии с данными в группе больных с ДНЕТ при ганглиоглиомах важным обстоятельством представляется преобладание кистозных вариантов опухоли. Кроме того, следует отметить, что из 3 случаев, когда пациентам с ганглиоглиомами проводилось хирургическое лечение, в 2 была получена 100% эффективность в купировании приступов и 75% сокращение количества припадков было отмечено в одном случае.

Сложность распознавания кортикальных ганглиоглиом обусловлена, как правило, следующими факторами:

• - медленный рост, затрудняющий или полностью дискредитирующий динамическую оценку;
• - наличие в большинстве случаев четко ограниченного кистозного компонента, на фоне которого можно не заметить наличие солидного периферического фрагмента (особенно при визуализации на MP-томографах с низкой напряженностью магнитного поля);
• - неоднозначное отношение ганглиоглиом к контрастному усилению.

В данном случае (рис. 5.4) пациент, на протяжении нескольких лет страдавший резистентными височными пароксизмами, наблюдался с диагнозом «резидуальная дисциркуляторная киста кортикальной пластинки». Во время очередного MPT-исследования было выявлено незначительное увеличение размеров кисты, по результатам которого был сделан вывод о ее принадлежности к кортикальной ганглиоглиоме.

В следующем случае умеренное накопление контрастного препарата стенками множественных кортикальных кист помогло в дифференциальном диагнозе ганглиоглиомы и резидуальной зоны постгеморрагической кистозной трансформации (рис. 5.5).

На рис. 5.6, 5.7 представлены MPT-исследования, выполненные с контрастным веществом, для визуализации ганглиоглиом.

По данным дифференциального диагноза между кортикальными кистами и ганглиоглиомами височных долей, полученным при выполнении МРТ, можно определить его критерии (табл. 5.4).

Говоря о стабильности размеров кистозного компонента базально-височных кортикальных ганглиоглиом, следует отметить, что в некоторых случаях биологическое поведение опухоли может быть непредсказуемым. Речь идет о ситуациях, когда длительный период морфометрической и релаксационной стабильности внезапно сменяется стремительным ростом и изменением качества структуры опухоли.

Таким образом, при обнаружении кортикальной паренхиматозной кисты височной доли у пациента с внезапным началом и (или) неуклонном прогредиентным течении эпилептических припадков необходимо исключить присутствие кортикальной ганглиоглиомы. Среди мероприятий, проводимых после рутинного нейрорадиологического исследованию (КТ, МРТ) через 3-6 мес, должны быть обязательное дообследование с внутрисосудистым контрастным усилением и динамическая МРТ.

Еще одним новообразованием, нередко связанным с эпилепсией, является гипоталамическая гамартома (ГГ). Гипоталамическая гамартома - доброкаX6«1W

ЕТ 24

TR 30000 ТЕ 634 KAD SONOfe WDCM/L«nDCM/WO W 1122 L561

CFOV 240»24Ост

ACC

2005 Jun 16

AcqTm 15 31 10

Рис. 5.4. Больной К., 17 лет. Ганглиоглиома кортикальной пластинки левой перисильвиар-ной области. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-3000/TE-83.4). Аксиальный срез (на уровне тел боковых желудочков): четко ограниченная мелкая (не более 10 мм в поперечнике) киста, локализованная в пределах кортикальной пластинки левой постцентральной извилины; б - Т2 FSE (TR-2720/TE-83,5). Коронарный срез: нечетко ограниченная перифокальная зона незначительной пролонгации Т2-сигнала - мягкотканый компонент ганглиоглиомы; в - T1 SE (TR-600/TE- 90). Аксиальный срез (на уровне тел боковых желудочков): выявлена кортикальная киста однородно гипоинтенсивна в Т1 ВИ.

Рис. 5.5. Больная Д., 9 лет. Ганглиоглиома латерального неокортекса правой височной доли. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-2870/TE-250). Аксиальный срез: Т2ВИ - множественные, сливающиеся друг с другом мелкие ликворные кисты в латеральном неокортексе задних отделов правой височной доли; б - T1 SE (TR-500/TE-80). Аксиальный срез, внутрисосудистое контрастное усиление (Магневист, 15 мл в/в струйно): Т1ВИ - четкое накопление препарата стенками кист, квалифицировав их как кистозный тумор - ганглиоглиома.

FSE

256x192

ЕТ: 24 W

TR: 3800 О

ТЕ: 82.1

HEAD

5.0thk/2.0sp

Id DCM/ LirrDCM /ld:ID

W1257 L628

irWRg

Ax: SO.9 (COI)

F OTD 32

Acc

2006 Oct 06

AcqTm: 09:10 20

DFOV: 24 Ox24.0cm

Рис. 5.6. Больная Б., 14 лет. Кистозно-солидная ганглиоглиома левой височной доли. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. а, б - T2 FSE (TR-3800/TE-82,1). Аксиальные срезы: Т2ВИ - четко ограниченное кистозное образование в коре полюса левой височной доли. Наличие нечетко ограниченной перикистозной зоны незначительного повышения Т2-сигна-ла - косвенный признак, в совокупности с данными анамнеза и клиники (длительный анамнез сложных парциальных височных пароксизмов, резистентность к антиконвульсантной терапии) позволяющий предположить наличие ганглиоглиомы; в - T1 SE (TR-560/TE-10,0). Аксиальный срез - Т1ВИ с внутрисосудистым контрастным усилением (Магневист 15 мл в/в струйно): патологическая аккумуляция МРКС в скрытой в рутинных изображениях солидной части новообразования - специфическое проявление гангиоглиомы.

DFOV: 24 Ox24.0cm

FSE

.......’/25

Ax: S29.4 (COI)

ET: 24 V

TR: 6040 0

ТЕ: 82.4 >

HEAD

5.0ttik/2.0sp

ld:DCM/Lin:DCM/ld:ID

W1145 L572

M GESERVICE Acc 2007 Jul 23 AcqTm: 09:50 09

384x256

Рис. 5.7. Больной M., 11 лет. Солидно-кистозная ганглиоглиома правого оперкулярного региона. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-6040/TE-82,4). Аксиальный срез - Т2ВИ: четко ограниченное кистозное образование в коре задней оперкулярной области правого полушария; б - T1 SE (TR-520/TE-90). Аксиальный срез: кистозная полость без видимых перикистозных изменений; в, г - T1 SE (TR-460/TE-90). Аксиальный и коронарный срезы - Т1 -ВИ с внутрисосудистым контрастным усилением (Магневист 15 мл в/в струйно): патологический массивный солидный фрагмент, накапливающий МРКС, - солидно-кистозный вариант ганглиоглиомы.

21 О

Таблица 5.4. Критерии дифференциального диагноза между ганглиоглиомами и кистами кортикальной пластинки височных долей у пациентов с эпилепсией

чественная мальформация головного мозга, патоморфологическим субстратом которой является гетеротопированная нейроглиальная ткань, которая часто ассоциируется с приступами насильственного смеха или плача (гелалепсия) и преждевременным половым развитием (ППР) в детском возрасте. Такая четкая корреляция диктует необходимость тщательного нейрорадиологического исследования, позволяющего выявить гипоталамическую гамартому у всех больных с синдромом гелалепсии и ППР. Идиопатические случаи гелалепсии (без нейрорадиологически идентифицированной ГГ) крайне редки, хотя они описаны в отдельных публикациях [lannetti Р. et al., 1992].

Особого упоминания, на наш взгляд, требует наблюдавшийся нами случай сочетания гипоталамической гамартомы, ППР, агенезии мозолистого тела и эпилептических приступов насильственного смеха (гелалепсии). Эпилепсия смеха - сравнительно редкое заболевание, обычно сочетающееся с гипоталамическими гамартомами, питуитарными опухолями, астроцитомами различной локализации и дизрафическим статусом. Со времени первого описания до сих пор концептуальные вопросы этиологии и патогенеза этого заболевания остаются спорными. Ассоциация эпилептических приступов насильственного смеха, ГГ и ППР хорошо известна в структуре специфического одноименного эпилептического синдрома у детей, однако о включении в ряд перечисленных признаков агенезии мозолистого тела никогда не сообщалось ранее [Alikchanov A. et al., 1998].

С клинической точки зрения мы наблюдали достаточно типичный случай гелалепсии, однако выраженные изменения психоречевого развития и пароксизмальные нарушения ритма на ЭЭГ по типу выраженной межполушарной асимметрии (аналог феномена расщепленного мозга?) заставили нас заподозрить агенезию комиссуральных структур мозга.

Больной К., 1989 г.р., поступил в отделение психоневрологии РДКБ с жалобами на задержку психоречевого развития, приступы насильственного смеха, продолжительностью до 30-40 с до 8-10 приступов в сутки.

Наследственность отягощена: бабушка со стороны отца страдает неустановленным психическим заболеванием. Ребенок от 2-й беременности, от вторых срочных родов, оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. До 3 лет развивался нормально, психопредречевое развитие соответствовало возрасту, хотя отмечалась легкая моторная неловкость. В возрасте 3,5 года на фоне полного здоровья родители стали отмечать постепенный регресс ранее приобретенных практических и речевых навыков. Ухудшение продолжалось до 4 лет, когда впервые появились припадки насильственного смеха. В качестве терапии получал люминал, финлепсин - без эффекта.

На момент объективного осмотра со стороны соматического статуса - акцент 2-го тона над легочным стволом, увеличение наружных гениталий (с 5 лет), лобковое оволосение - с марта 1997. В неврологическом статусе: сознание сохранено, форма черепа гидроцефальная. Глазные щели - D > S, легкое недоведение глазных яблок кнаружи, слегка снижена конвергенция - D > S. Отмечается недостаточность VII пары черепно-мозговых нервов (ЧМН) по центральному типу; горизонтальный установочный нистагм. Дисфония, дизартрия. В рефлекторнодвигательной сфере: моторная неловкость, походка обычная, периодически подпрыгивающая. Мышечный тонус и сила удовлетворительны, сухожильные рефлексы несколько оживлены. Положительный билатеральный симптом Бабинского, дисметрия при выполнении координаторных проб.

Высшие корковые функции: в контакт вступает осторожно, имеет место бра-дилалия, команды выполняет не сразу, после неоднократного повтора. Объем навыков, знаний и представлений заметно снижен, память удовлетворительна.

Феноменология и кинематика приступов: приступы механистического низкочастотного смеха с внезапным началом без ауры, сопровождающиеся специфическим автоматизмом потаптывания на месте (педалинг). Продолжительность приступа - до одной минуты, завершается припадок резким вокальным феноменом в виде пронзительного крика.

ЭЭГ: на межприступной ЭЭГ (топографическое ЭЭГ-картирование) комплексы острая - медленная волна в левой гемисфере с акцентом в центральнотеменных отведениях; выраженная межполушарная асимметрия фоновой активности в затылочных отведениях с преобладанием медленных волн справа.

МРТ (0,2 Т): гамартома гипоталамуса, агенезия мозолистого тела (рис. 5.8,5.9).

Как правило, МРТ является методом выбора в диагностике гипоталамической гамартомы (ГГ), которые имеют ряд определенных МР-симптомов: отсутствие увеличения размеров или медленный рост опухолевого субстрата (выявляемое динамическим исследованием), изоинтенсивность на Т1- и гиперинтенсивность на Т2-взвешенных срезах, отсутствие перифокального отека, удовлетворительная компенсация ликворной системы, отсутствие прорастания магистральных артерий (рис. 5.10, 5.11).

Рис. 5.8. Больной К., 11 лет. Гипоталамическая гамартома и агенезия мозолистого тела у больного с эпилепсией смеха и преждевременным половым развитием. MPT - Signa Profile (General Electric), 0,2 Тл. a - T1 SE (TR-450; TE-25). Аксиальный срез: опухолевидное округлое гипоинтенсивное образование с четкими границами и размерами 20 х 20 мм по максимальному поперечнику в проекции вентролатеральных ядер гипоталамуса; б - T1 SE (TR-500; ТЕ-25). Сагиттальный срез: полное отсутствие структур мозолистого тела; в - T1 SE (TR-450; ТЕ-25). Аксиальный срез: признаки агенезии мозолистого тела: межполушарная киста (или смещенный вверх третий желудочек) и кольпоцефалия (изолированное расширение задних рогов боковых желудочков).

Рис. 5.9. Тот же пациент, спустя 5 лет. Гипоталамическая гамартома и агенезия мозолистого тела у больного с эпилепсией смеха и ППР. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5Тл. T1 SE(TR-560;TE-45). Парасагиттальный срез: почти двукратное увеличение размеров выявленной ранее гипоталамической гамартомы, характеризующее медленный рост этого типа новообразований. Различные размеры межполушарной кисты между первым и вторым исследованием обусловлены парасагиттальным позиционированием представленного среза.

Рис. 5.10. Больная Б., 3 года. Гипоталамическая гамартома у пациентки с эпилепсией смеха (гелалепсия) и ППР. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-4820/TE-87,2). Аксиальный срез: Т2-ВИ - массивное относительно гомогенное образование, оккупирующее супраселлярную область и незначительно компримирующее переднюю поверхность моста; б -Т2 FSE (TR-4320/TE-87,5). Коронарный срез -Т2-ВИ: центральное, центрэн-цефалическое расположение опухоли; в - T1 SE (TR-560/TE-14,2). Сагиттальный срез, с внутрисосудистым контрастным усилением (Магневист 15 мл в/в струйно): одно из важнейших дифференциально-диагностических качеств ГГ - отсутствие накопления в опухоли контрастного препарата; г - T1 SE (TR-280/TE-90). Сагиттальный срез: выявляется произрастание опухоли из мамиллярных телец гипоталамуса, а также грушевидная форма новообразования, «свисающего» в передние цистернальные пространства ствола. Обращает на себя внимание «нахлобучивание» (не прорастание или разрушение!) гамартомы на спинку турецкого седла. Важным фактором является изоинтенсивность опухоли в окружающей церебральной паренхиме на Т1 ВИ - опорный маркер гамартом.

ЕТ: 24

TR: 4320.0

ТЕ: 87.5

HEAD

6.0thW2.0sp

ld:DCM/Lin:DCM/ld:ID

W:1485 L:742 l_A DFOV 24Ox24.0cm

ET:D

TR:2®D

TE:9D

HEAD

?mwibp

M:DCM/Un:DCM/M:ID W:11?S LSES I OFOV:Z35xZ*Xtan

ET: 20

TR: 4540.0

ТЕ: 87.4

HEAD

1.7ttik/0.1sp ld:DCM/Lin:DCM ZldlD W:1656 L828

Рис. 5.11. Больная Б., 16 лет. Гипоталамическая гамартома у пациентки с психоэмоциональными нарушениями, насильственными приступами плача, генерализованными тоникоклоническими припадками и преждевременным половым развитием MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-4920/TE-87J). Аксиальный срез - Т2ВИ: четко ограниченное сферическое новообразование с относительно гомогенной структурой, характеризующееся умеренным повышением Т2-сигнала и локализованным в супраселлярной области по средней линии с незначительным правосторонним преобладанием; б - Т2 FSE (TR-4540/TE-87.4). Коронарный срез - Т2ВИ: визуализируется округлый характер опухоли. Крайне важным дифференциально-диагностическим симптомом является отсутствие влияния опухоли (прорастание, деформация, стенозирование) на находящиеся рядом стволы обеих внутренних сонных артерий; в - T1 SE (TR-400/TE-16). Сагиттальный срез: грушевидная форма образования, исходящего из зоны гипоталамуса. Также очевидна его изоинтенсивность окружающим церебральным тканям; г - FLAIR (TR-8002/TE-137,5). Аксиальный срез: незначительное повышение МР-сигнала от опухоли.

F GESERVICE

384 х 320

DFOV. 24.0 х 24.0cm

320x224

DFOV 24 Ox24.0cm

A^LAIR

D¹² 11WW45

Ax: SO.8 (COI)

Acc

2006 Dec 07

AcqTm: 17:57:05

F GESERVICE Acc 2006 Dec 07 AcqTm: 18:38:12

"2 FSE

I2

'79

Cor A2.1 (COI)

ET: 0

TR: 8002.0

ТЕ: 137.5

HEAD

3.0thk/0.5sp ldDCM/Lin:DCM/ldlD^

W:654 L:327

Необходимо отметить, что ранее некоторыми исследователями предпринимались попытки хирургического лечения гелалепсии, одним из наиболее распространенных вариантов которого являлась тотальная или ростральная каллезотомия. Суть операции заключалась в оперативном пересекании (полном или частичном) комиссуральных структур мозга, имеющим целью функциональное и анатомическое разобщение двух полушарий. Предполагаемая эффективность таких операций основывалась на предположении о первично-генерализованном характере электроклинических изменений при гелалепсии и оценке самих приступов смеха как реализации диффузных генерализованных изменений. В противовес этой теории, описанный нами случай, который можно представить как патофизиологическую модель проведенной тотальной калле-зотомии, выдвигает на первый план значимость бифронтальных и битемпо-ральных автономных очагов эпилептогенеза, часто выявляющихся на фоне вторично-генерализованных эпилептических изменений у детей с гелалепсией. Следует отметить, что моторные компоненты припадков в нашем случае (педалирующие движения в ногах) подтверждают целесообразность рассмотрения гелалепсии как возможного варианта симптоматических парциальных эпилепсий. Последние сообщения о хирургическом противоэпилептическом лечении гипоталамической гемартомы датируются 1999 г., когда I. Pascual-Castroviejio и соавт. сообщили о противоэпилептической эффективности парциальной резекции гипоталамической гамартомы у 23-летнего больного со сложными парциальными припадками. В заключение авторы отмечают, что далеко не всегда эпилептогенный фокус при гипоталамических гамартомах нужно искать в лобных или височных долях мозга. Кроме того, высказывается гипотеза, что тотальное удаление ГГ, часто невозможное из-за топографических затруднений, может быть с успехом заменено частичной ее деструкцией.

Хочется надеяться, что описанный новый нейрорадиологический симтомо-комплекс будет способствовать улучшению качества диагностики, лечения и прогнозирования малоизученного и клинически яркого синдрома гелалепсии.

Подводя итоги проведенных исследований опухолей головного мозга у пациентов с эпилепсией, можно отметить, что:

• • опухоль мозга - редкая находка в популяции детей с эпилепсией (по нашим данным, до 1%);
• • несмотря на общую топографическую тенденцию (количество случаев субтенториальной локализации опухолей головного мозга у детей в отличие от взрослых значительно превышает случаи с супратенториальной локализацией), супратенториальные объемные образования обладают эпилептогенными свойствами;
• • нейровизуализацию, проводимую у детей с клиническими симптомами внутричерепного объемного образования и резистентными эпилептическими приступами, следует дополнять внутрисосудистым контрастным усилением;
• • опухолевые образования у детей с эпилепсией не сопряжены с достоверной анатомо-ЭЭГ-корреляцией. Эпилептические припадки в этой группе характеризуются значительным полиморфизмом, а их частота и тяжесть не зависят от локализации и размеров опухоли.

Таблица 5.5. Критерии дифференциального диагноза височных ФКД, ДНЕТ, опухолей и резидуальных дисциркуляторных зон

По аналогии с критериями дифференциального диагноза, представленными в табл. 5.4, можно сформировать критерии дифференциации ДНЕТ и ганглиоглиом с новообразованиями, кортикальными дисплазиями и резидуальными дисциркуляторными зонами (табл. 5.5).

Таким образом, наиболее расплывчатые и неконкретные критерии дифференциального диагноза существуют между ФКД и простой формой ДНЕТ, а окончательный дифференциальный диагноз нередко ставится только после патомор-фологического анализа резецированного патологического фрагмента коры.

Литература

• 1. Шершевер А.С., Скрябин В.К. Поздняя диагностика опухолей височных долей с судорожным синдромом эпилепсии // Журн. неврологии и психиатрии им. Корсакова. 1993. № 1. С. 28-31.
• 2. Acilona-Echeverria V., Casado-Chocan J.L., Lopez-Dominguez J.M. Gelastic seizures, precocious puberty and hypothalamic hamartomas. A case report and the contributions of Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) // Neurologia. 1994. V. 9(2). P. 61-64.
• 3. Alikchanov A.A., Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu. et al. Gelastic epilepsy hypothalamic hamartoma, precocious puberty, and agenesis of corpus callosum: a new association // Brain. Dev. 1998. V. 7. P. 249-252.

• 4. Appleton R.E. Infantile spasms //Arch. Dis. Childhood. 1993. V. 69. P. 614-618.
• 5. Berger M.S., Ghatan S., Huglund M.M. et al. Low-grade gliomas associated with intractable epilepsy: seizures outcome utilizing electrocorticography during tumor resection //J. Neurosurg. 1993. V. 79(1). P. 62-69.
• 6. Blume W.T, Girvin J.P., Kauffman J.C. Childhoood brain tumors presenting as chronic uncontrolled seizure disorders//Ann. Neurol. 1982. V. 12. P. 538-541.
• 7. Cascino G. D. Epilepsy and brain tumors: Implications for treatment // Epilepsia. 1990. V. 31 (Suppl.3). P. S37-S44.
• 8. Chow S.Y., Hsi M.S., Tong L.M. et al. Epilepsy and intracranial meningeomas 11 Chung-Hua-I-Hguen-Tsa-Chin-Taipei. 1995. V. 55(2). P. 151-155.
• 9. Gastaut H., Gastaut J. Computeresed axial tomography in epilepsy. 6-th International Symposium / Ed. PenryJ.K. New York: Raven Pres, 1977. P. 5-15.
• 10. Jooma R., Yeh H.S., Pravitera M.D. et al. Brain tumors and epilepsy in the different age groups//J. Neurosurg. 1995. V. 83(2). P. 231-236.
• 11. Lacy J., Penry H. Infantile spasms. New York: Raven Press, 1976.
• 12. Laskowitz P.T., Sperling M.R., French J.A. et al. The syndrome of frontal lobe epilepsy: characteristics and surgical management// Neurology. 1995. V. 45(4). P. 780-787.
• 13. Morris H.H., Estes M.L., Gilmore R. et al. Chronic intractable epilepsy as the only symptom of primary brain tumor//Epilepsia. 1993. V. 34(6). P. 1038-1043.
• 14. Spenser S.S. Selection of candidate for invasive monitoring. I Eds. Cascino G.D., Jack C.R. Jr. Neuroimaging in epelepsy: principles and practice. Newtone MA, Batterworth-Heinemann, 1996. P. 219-234.

Авторы: Алиханов А.А., Генералов В.О., Демушкина А.А., Перепелова Е.М.