Нейронные гетеротопии

Нейронные гетеротопии - вариант нарушений нейронной миграции, приходящийся по срокам инициации приблизительно на 35-ю нед гестации, - определяются, как правило, при МРТ, которая позволяет более четко дифференцировать белое и серое вещество мозга [Smith A.S. et al., 1988; Hayden S.A. et al., 1987; Barcovich A.J. etal., 1987; Barcovich A.J. etal., 1988; lannetti P. etal., 1995].

До внедрения MPT в повседневную клиническую практику нарушения нейронной миграции регистрировались в основном при гистопатологических исследованиях у больных с тяжелой умственной отсталостью. В настоящее время отсутствует жесткая увязка между нарушениями нейронной миграции и умственной отсталостью, однако, по данным Brodtkorb Е. и соавт. (1992), приблизительно у 14% больных с эпилепсией и нарушениями в интеллектуально-мнестической сфере обнаруживают различную миграционную патологию при нейровизуализации. Автор утверждает, что нарушения миграции нейронов могут быть всегда заподозрены в случаях сочетания эпилепсии и сниженного интеллекта.

По мнению R. Zimmerman и соавт. (1983), гетеротопия серого вещества является результатом нарушения процессов нейроонтогенеза, при которых миграция нейронов из герменативных перивентрикулярных зон к поверхности мозговых гемисфер в силу каких-либо причин (тормозящий стресс-фактор) прерывается и они не достигают ее, образуя патологические эктопированные нейронные очаги (гетеротопионы) в белом веществе.

Своеобразным свидетельством принадлежности нейронных гетеротопий к глубоким системным нарушениям нейроонтогенеза является их частая ассоциация с разнообразными стигмами дизэмбриогенеза: эпикантом, готическим небом, дисплазией ушных раковин и т.д. [Aicardi J., 1994; Eksioglu I. Z. et al., 1996; KonishiT. etal., 1997]. Анализ литературы, посвященной нейронным гетеротопиям, показывает, что эта патология встречается в среднем у 5-25% детей с эпилепсией, обследованных при помощи МРТ. Следует отметить, что именно МРТ - основной и зачастую единственный достоверный метод диагностики нарушений миграции первой степени, какими являются нейронные гетеротопии [lanetti Р. et al., 1995; Treguier S. et al., 1993; Muto M. et al., 1992]. Лишь некоторые авторы признают эффективность КТ в идентификации миграционных нарушений, делая, однако, акцент только на грубых и массивных их видах [Zimerman R.A. et al., 1983; Barkovich A.J. et al., 1988; Miller G.M. et al., 1965].

В последнее время многие исследователи уделяют особое внимание нейронным гетеротопиям в этиопатогенезе эпилептических приступов у детей [A. S. Smith etal. 1988; Hayden S. A. etal., 1988; Palm L. etal., 1986; Barcovich A. J. et al., 1988], особенно в контексте нарушения организации дендритов и, как следствие, изменения возбудимости гетеротопированных нейронов. При этом дебют припадков у таких пациентов, как правило, приходится на первые 10 лет жизни. Лишь единичные сообщения посвящены более позднему началу эпилепсии. [Kuzniecky R. etal., 1995].

J. Manelis и соавт. (1997) выделяют как самостоятельный синдром пограничную перивентрикулярную гетеротопию, которая отмечается в старшей возраст ной группе, преимущественно у девочек, характеризуется билатеральностью гетеротопий и сопряжена с резистентными генерализованными эпилептическими припадками при неизмененном интеллекте. Видимо, родственным этому синдрому является нейрорадиологический симптомокомплекс, верифицированный С. Baumgartner и соавт. (1997) и заключающийся в билатеральных перивентрикулярных гетеротопиях у больных с унилатеральными височными приступами. С.А. O’Donovan (1997) сообщил об Х-сцепленном синдроме нодулярных перивентрикулярных гетеротопий. Аналогичное независимое наблюдение сделано J.S. Кио (1997). Таким образом, сразу 3 синдрома, включающих и эпилептические припадки, и перивентрикулярные гетеротопии претендуют на классификационную самостоятельность, что как нельзя лучше демонстрирует отсутствие устоявшихся симптоматологических и классификационных представлений о нейронных гетеротопиях в структуре детской эпилепсии.

A. Smith и соавт. (1988) подразделяют нейронные гетеротопии на узелковые (локализованные участки нейронов в перивентрикулярной зоне) и ламинарные (слои гетеротопированных нейронов в глубоких и субкортикальных областях белого вещества). К последней группе можно отнести синдром двойной коры - массивные билатеральные симметричные гетеротопии серого вещества в субкортикальном слое, впервые описанный Н. Jakob в 1936 г. и обнаруженный S.Ricci при МР-исследовании 2 больных с синдромом Леннокса-Гас-то и A. Palmini у 10 детей с эпилептическими синдромами [S. Ricci et al., 1992; Palmini A. et al., 1991]. A. Palmini и соавт. (1997) выделяют наиболее специфичные для синдрома двойной коры характеристики эпилепсии:

• 1) дебют приступов преимущественно после 5 лет и средней или среднетяжелой задержкой ментального развития до дебюта;
• 2) выраженная задержка в приобретении моторных навыков;
• 3) преимущественно парциальные припадки с четкими очаговыми изменениями ЭЭГ;
• 4) присутствие астатических припадков, характеризующихся резистентностью к медикаментозному лечению;
• 5) в анамнезе могут отмечаться инфантильные спазмы (без фокальных изменений на ЭЭГ).

Интересно отметить, что между изменениями ЭЭГ при синдроме двойной коры и поверхностных (суперфициальных) гетеротопиях существуют значительные различия: при суперфициальных гетеротопиях, как правило, отмечаются ритмические спайки, прерываемые периодами нерегулярной спайк-волновой активности; при синдроме двойной коры - мономорфный, ритмический, среднеамплитудный основной ритм с частотой 7-9 Гц [Chung С. et al., 1997]. Таким образом, суперфициальные гетеротопии, в полном соответствии с современным представлениями об эпилептогенезе, выглядят более эпилептически потентными по сравнению с глубокими субкортикальными гетеротопиями. H.J. Meencke (1992) выделяет также и лептоменингеальные гетеротопии, то есть очаговые или ламинарные скопления нейронов в мягких мозговых оболочках. Глубинные и базальные отделы височных долей большинство исследователей выделяют как области преимущественной локализации нейронных гетеротопий [Jay V. et al., 1993]. MP-симптомами гетеротопии серого вещества являются очаги с интенсивностью сигнала, равной интенсивности корковых нейронов, обнаруженные в перивентрикулярных, глубоких и субкортикальных слоях белого вещества.

По мнению R.E. Appleton (1993), использование МРТ в силу ее высокой разрешающей способности принципиально показано при обследовании всех детей с эпилептическими припадками (и с идиопатическими формами)с целью исключения нейронных гетеротопий, даже если первичное КТ-исследование не обнаружило какой-либо патологии. Дифференциально-диагностический ряд при определении нейронных гетеротопий включает: неопластические изменения, воспалительные заболевания, субэпендимальные кровоизлияния и васкулярные мальформации. Интенсивность MP-сигнала, соответствующая интенсивности коркового вещества, является достаточным основанием для предположения нейронной гетеротопии. Как правило, сделать однозначный выбор MP-режима исследования, наиболее информативного для диагностики нейронных гетеротопий, не представляется возможным. Сравнение результатов стандартных методик (спин-эхо, быстрое спин-эхо, различные модификации инверсия-восстановление и градиент-эхо) не выявляет существенной разницы в эффективности. Однако многие авторы склоняются в пользу рутинных Т2ВИ, а также FLAIR. (И это мнение полностью подтверждается нашими исследованиями.)

Многие авторы отмечают вариабельность MP-проявлений нейронных гетеротопий и указывают на связанную с этим фактом вероятность ошибочной (как негативной, так и позитивной) диагностики. В частности, A.M. Soto и со-авт. в 1998 г. опубликовали результаты исследования, посвященного атипичным MP-проявлениям нейронных гетеротопий. Помимо не совсем харктерных для узловых гетеротопий областей локализации авторами было указано на возможность изменения MP-сигнала в окружающем участок гетеротопии белом веществе, что в некоторых случаях может создавать иллюзию перифокального отека.

Клинически нейронные гетеротопии характеризуются в основном эпилептическими приступами, которые в отличие от приступов при других дисплазиях мозга, рассмотренных выше, имеют относительно более позднее начало, хотя последняя точка зрения оспаривается некоторыми авторами [Jeavons R, Bower В. 1974; Brodtkorb Е. et al., 1995]. Следует отметить частую ассоциацию нейронных гетеротопий с разнообразными пороками развития, особенно с агенезией мозолистого тела [Volpe J., 1986]. Кроме того, некоторыми авторами в последнее время высказывается идея о принципиальной роли нейронных гетеротопий в генезе симптоматических эпилептических приступов в ряде наследственных синдромов [Hogan R.E. et al., 1996]. Оценивая роль нейронных гетеротопий в развитии парциальных и вторично-генерализованных эпилептических припадков через призму прехирургической диагностики как основного радикального метода противоэпилептического лечения, следует отметить, что в настоящее время все более устойчивые позиции занимает точка зрения об активном участии в процессах инициации эпилептического потенциала здоровых, погра ничных с гетеротопией, участков мозговой поверхности [Villani Е et al., 1999]. На наш взгляд, естественным логическим выводом из этого убеждения должно следовать признание факта (до сих пор не нашедшего реальных гистопатологических подтверждений) о наличии специфической «нейрональной гетеротопической дорожки», соединяющей непосредственно участок гетеротопиро-ванных нейронов с проекционным кортикальным фрагментом, являющимся финальной миграционной позицией для данной группы нейронов. Возникает, если так можно выразиться, нейрональная миграционная интерпозиция.

Электроэнцефалографические изменения при нейронных гетеротопиях весьма разнообразны и четкие ЭЭГ-паттерны этой патологии выделить невозможно. Однако при билатеральных ламинарных гетеротопиях некоторыми авторами регистрировалась генерализованная спайк-волновая активность с частотой 2,5-3 Гц [Bauer J., Eiger С.Е., 1994].

При ознакомлении с большинством работ, посвященных проблеме нейронных гетеротопий и их ассоциации с эпилепсией, создается стойкое впечатление о «злокачественности» этой патологии, то есть почти абсолютной сопряженности ее с тяжелыми эпилептическими припадками, очаговым неврологическим дефицитом и ментальной задержкой. Вразрез с такой тенденцией идет сообщение Р. Calabrese и соавт. (1994), которые верифицировали при помощи МРТ, ПЭТ и видеоЭЭГ-мониторинга выраженные нодулярные и ламинарные гетеротопии левой гемисферы (преимущественно в зоне Вернике) у 21-летнего студента медицинского колледжа, весьма преуспевающего в учебе. Основанием для детального нейрорадиологического исследования в данном случае послужил незначительный вербальный дефицит, выявленный специальными нейропсихологическими тестами [Calabrese Р. et al., 1994].

На основе собственного опыта исследований пациентов с эпилепсией и нейронными гетеротопиями мы дифференцировали последние по локализации и форме и выделили пациентов с субэпендимальными нодулярными или мультинодулярными гетеротопиями, перивентрикулярными единичными гете-ротопионами, субкортикальными гетеротопионами, а также синдромом двойной коры - ламинарной билатеральной перивентрикулярной гетеротопией (рис. 4.50-4.54).

Среди 8 наблюдавшимися нами больных с гетеротопиями серого вещества в 6 случаях выявлены нодулярные (узелковые) гетеротопии, причем в четырех они имели субэпендимальную локализацию (табл. 4.3).

Проанализировав приведенные данные, можно сказать, что:

• • во-первых, нодулярная гетеротопия серого вещества в обследованной группе детей с эпилепсией характеризовалась относительной сопряженностью с эпилептической активностью: при монополушарной локализации очагов эпиактивность коррелировала с топографией очагов в пределах доли (долевая корреляция I степени), при биполушарной локализации очагов эпиактивность носила генерализованный характер;
• • во-вторых, преимуществом в визуализации перивентрикулярных гетеро-топированных очагов обладал MPT-режим инверсия-восстановление с подавлением сигнала от свободной жидкости (FLAIR), который позволял избегать по-

F GESERVICE Acc

2007 Dec 14

AcqTm: 12:41:28

Г

ЕТ: 24

TR: 4060 0

ТЕ: 81.9

HEAD

5.0thk/2.0sp

ld:DCM/Lin:DCM/ld:ID

W: 1109 L: 628 I,

DFOV: 24.0 x 24.0cm

Рис. 4.50. Больная П., 11 лет. Синдром двойной коры - билатеральная ламинарная гетеротопия серого вещества. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. а, б - T2 FSE (TR-4080/TE-81,9). Аксиальные срезы: симметричные билатеральные слои гетеротопиро-ванных нейронов в субкортикальном белом веществе обеих теменных долей - результат одномоментной остановки радиальных миграционных фронтов. Изгибы гетеротопированных слоев повторяют собой основную складчатость кортикальной поверхности - реализация нейроонтогенетического механизма one-to-one; в, г - Т2 FSE (TR-4060/TE-81,9). Коронарные срезы: локализация гетеротопированных слоев в субкортикальных зонах. Важным фактором является отсутствие видимых диспластических изменений в коре.

FSE

256x256

DFOV: 24.0 х 24.0cm

ЛЧР17

Ах: S4.3 (COI)

ЕТ: 24 X

TR: 3000.0 ^х

ТЕ: 87.2

HEAD

5.0thk/2.0sp

ldDCM/Lin:DCM/ld:ID

W985 L:646

M GESERVICE Асе

2005 Jul 27

AcqTm: 10:02:55

Рис. 4.51. Больной A., 5 лет. Билатеральная мультинодулярная субэпендимальная гетеротопия серого вещества. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-3000/TE-87,2). Аксиальный срез: множественные субэпендимальные гетеротопионы, сливающиеся друг с другом и отражающие момент неравномерной остановки мигрирующих незрелых нейронов в герминативном матриксе. Гетеротопионы пролабируют в полости тел боковых желудочков и обладают релаксационными характеристиками серого вещества; б - Т2 FSE (TR-2720/TE-83,4). Коронарный срез: визуализируется экспансия субэпендимальных гете-ротопированных узлов вглубь белого вещества, обусловливующая уменьшение объема последнего.

ТЕ: 86.3

HEAD

5 0thk/2.0sp

ld.DCM/Lin:DCM/ld:ID

W1414 L 770

Р,

DFOV: 24.0 x 24 0cm

Рис. 4.52. Больной С., 5 мес. Правосторонняя мультинодулярная субэпендимальная гетеротопия серого вещества. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-4240/TE-86,3). Аксиальный срез: множественные субэпендимальные гетеротопионы, сливающиеся друг с другом и локализованные под эпендимой задних отделов тела правого бокового желудочка; б - Т2 FSE (TR-4000/TE-86.9). Коронарный срез: проминенция гетеро-топионов в полость тела левого бокового желудочка.

Таблица 4.3. Анатомо-электроэнцефалографическая корреляция в группе больных с нодулярными гетеротопиями серого вещества (п = 6)

188

Глава 4

Рис. 4.53. Больная М., 7 лет. Солитарный субкортикальный гетеротопион с симптоматической лобной эпилепсией. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-3000/TE-87,2). Аксиальный срез: единичный мелкий фрагмент с релаксационными характеристиками серого вещества, локализованный в субкортикальных отделах правой лобно-теменной области; б - Т2 FSE (TR-4420/TE-89). Коронарный срез: определяются позиция и форма гете-ротопиона по отношению к кортикальной поверхности; в - FLAIR (TR-8002/TE-136). Коронарный срез: визуализируется характерное для гетеротопии незначительное повышение МР-сигнала.

Рис. 4.54. Больная У., 8 лет. Солитарный субэпендимальный гетеротопион, локализованный по латеральному контуру тела правого бокового желудочка. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T1 SE (TR-400/TE-90). Аксиальный срез: единичный мелкий сферический фрагмент, пролабирующий в полость тела правого бокового желудочка; б - Т2 FSE (TR-4460/TE-81,8). Коронарный срез: идентичность релаксационных характеристик описанного субэпендимального субстрата и коры головного мозга - типичные особенности ге-теротопионов; в - FLAIR (TR-8920/TE-136). Аксиальный срез: незначительное повышение MP-сигнала от гетеротопиона, что также специфично для аномальных гетеротопных скоплений серого вещества.

граничных артефактов на границе сред «интравентрикулярный ликвормозго-вая паренхима»;

• в-третьих, особого внимания заслуживает преимущественная локализация гетеротопированных очагов в субэпендимальных отделах задних рогов боковых желудочков. По-видимому, подобная локализационная тенденция объясняется спецификой расположения структур герминативного матрикса и основных путей нейронной миграции. Если увязать полученные нами данные с сообщением G.M. Bydder (1997), который успешно идентифицировал герминативный матрикс при MPT (FSE) у сильно недоношенных новорожденных (при гестационных сроках 25-32 нед) и определил его как заметно проминирующие в просвет желудочка субвентрикулярные образования, локализованные в зад них рогах боковых желудочков, можно предположить следующий механизм образования заднероговых гетеротопированных очагов: вероятно, они не являются следствием внезапной остановки незрелых нейронов на их проекционных миграционных траекториях и вернее было бы их рассматривать просто как элементы рудиментарного герминативного матрикса. То есть мы предполагаем этиологию заднероговых гетеротопий не в наличии какого-то стресс-фактора, блокирующего миграцию, а в темповом несоответствии между миграционными явлениями и системными процессами нейропролиферации и матурации, реализующимся «неполной выработкой» герминативного матрикса. Несомненно, эти идеи могут иметь право на существование только при их патоморфологичес-ком подкреплении.

На наш взгляд, именно нейронные гетеротопии при эпилепсии являются состоянием, требующим теоретического обоснования концепции топографической диссоциации эпилептогенеза. Явные морфологические очаги, какими являются гетеротопированные нейроны, представляют собой не просто интактные в функциональном отношении очаги деструкции или глиоза, а вполне эпилептически потентные активные образования. При этом у больных с нодулярными гетеротопиями отсутствует абсолютная корреляция с очаговыми изменениями на ЭЭГ. Таким образом, очаг, поддающийся структурной визуализации, не является a priori очагом эпилептогенеза. Все это наталкивает на мысль о том, что современный уровень дифференциации тканей мозга при МРТ и КТ позволяет идентифицировать только достаточно крупные гетеротопированные нейронные скопления. Если допустить, что наряду с более или менее крупными гетеротопированными фрагментами существует множество рассеянных в мозговой паренхиме очень мелких (единичных?) патологически локализованных нейронов, то вполне возможно предположить наличие патологической единой эпилептогенной сети, непосредственно ответственной за генерализацию и распространение эпилептического потенциала. Эти предположения последовательно приводят нас к давно обсуждающейся проблеме микродисгенезий, выявляющихся только при гистологическом анализе тканей мозга у больных с эпилепсией [Mencke Н., 1979].

Несколько по-иному представляет себе механизмы эпилептогенеза при субкортикальных и субперивентрикулярных гетеротопиях S. Shorvon (1997). По мнению автора, гетеротопированные подкорковые нейронные очаги имеют аксональное взаимодействие с корковой поверхностью. Несмотря на всю привлекательность подобных идей, они, к сожалению, не находят статистически достоверных патоморфологических подтверждений.

Как и любой вид дизмиграционных нарушений, нейронные гетеротопии нередко сочетаются с другими мальформативными изменениями мозга (рис. 4.55, 4.56).

Демократической комбинацией эпилептогенных поражений, в которой утрачивается возможность определить структурный очаг, в наибольшей степени ответственный за эпилептогенез, предстает сочетание нейронной гетеротопии и гиппокампальной атрофии (рис. 4.57).

256x192

DFOV. 24.0 х 24.0cm

FSE

Ах: I6.7 (COI)

256x192

DFOV: 24 Ox24.0cm

М GESERVICE Асе 2006 Jul 18 AcqTm: 08:58.54

ET: ²⁴ «<

TR: 5160 О V

ТЕ: 85.4 V

HEAD X

5 Othk/2 Osp

Id DCM/ LirrDCM ZldlD W.1551 L.775

ET: 24

TR: 5160.0

ТЕ: 85.4

HEAD

5.0tfik/2.0sp

Id DCM/LirrDCM/Id: ID

W 1495 L747

M GESERVICE Acc 2006 Jul 18 AcqTm: 08:58.54

FSE

I2

'21

Ax: S35.0 (COI)

ET: 24

TR: 4040.0

ТЕ: 81.9

HEAD

6.0ttik/2.0sp

ld:DCM/LirrDCM/ld:ID

W:1322 L:661 l_A DFOV 24Ox24.0cm

Рис. 4.55. Больной Г, 10 лет. Сочетание билатеральной заднероговой субэпендимальной ламинарной гетеротопии серого вещества и массивной ретроцеребеллярной кисты. МРТ -Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-5160/TE-85,4). Аксиальный срез: симметричные билатеральные зоны с интенсивностью MP-сигнала, типичной для серого вещества, атипично локализованные по латеральным контурам задних рогов тел боковых желудочков. Слои гетеротопированных нейронов имеют неравномерный контур с локальными проминенциями массивных гетеротопионов; б - Т2 FSE (TR-4040/TE-81,9). Коронарный срез: вовлечение только латеральных контуров задних рогов - свидетельство локализации патогенетических механизмов в пределах герминативного матрикса; в, г - аксиальный срез Т2 FSE (TR-5160/TE-85.4) и сагиттальный срез T1 SE (TR-420/TE-19.0): массивная ретроцеребеллярная киста.

Рис. 4.56. Больная Е., 5 лет. Сочетание нодулярной субэпендимальной гетеротопии серого вещества и гипоталамической гамартомы. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a -T1 SE (TR-300/TE-16). Сагиттальный срез: массивное неправильной формы новообразование в области гипоталамуса, компримирующее препонтинную цистерну и обладающее релаксационными характеристиками серого вещества. Гипоталамическая гамартома; б -Т2 FSE (TR-4140/TE-82.1). Коронарный срез: типичное для гамартом повышение Т2-сигнала и относительная гомогенность опухоли; в - Т2 FSE (TR-3860/TE-81,8). Аксиальный срез: солитарная массивная субэпендимальная гетеротопия по латеральному контуру заднего рога правого бокового желудочка; г - T1 SE. Аксиальный срез, внутрисосудистое контрастное усиление (Магневист, 10 мл в/в струйно): контрастно-негативный характер гипоталамического новообразования - особенность гамартомы.

F4

• 256x192
• 4AXT2 FSE

|2/9

Г/21

Ax: S45.4 (COI) /

M GESERVICE Acc 2007 Jan 24 AcqTm: 16:27 58

ET: 24

TR: 3520 0

ТЕ: 83.5

HEAD

5.0thk/2.0sp

ld.DCM/Lin:DCM/ld:ID

W1148 L 574

DFOV: 24.0 х 24.0cm

Рис. 4.57. Больной Ж., 12 лет. Сочетание билатеральной субэпендимальной гетеротопии серого вещества и гиппокампальной атрофии. MPT - Signa Infinity (General Electric), 1,5 Тл. a - T2 FSE (TR-3520/TE-83,5). Аксиальный срез: наличие билатеральных субэпендимальных гетеротопий серого вещества по латеральным контурам задних рогов тел боковых желудочков; б - Т2 FSE (TR-4220/TE-83,4). Коронарный срез: типичные для гетеротопии релаксационные характеристики эктопированных субэпендимальных субстратов; в, г - Т2 FSE (TR-4220/TE-83,4). Коронарные срезы: атрофическая редукция объема интравентрикулярной части левого гиппокампа.

»:OR Т2 FSE

• 4/9
• 25

Cor P0.3 (COI)

ET: 24

TR: 4220.0

ТЕ: 834

HEAD

5.0thk/2.0sp ld:DCM/Lin:DCM W1204 L 602

DFOV: 24.0 х 24.0cm

M GESERVICE Acc

2007 Jan 24

AcqTm: 16:30.23

256x192

256x192

DFOV 24Ox24.0cm

256x 192

DFOV 24 Ox24.0cm

M GESERVICE Acc 2007 Jan 24 AcqTm: 16:30:23

M GESERVICE Acc 2007 Jan 24 Acq Tm: 16:30.23

2OR T2 FSE

Й/9

125

Cor P28.2 (COI)

F^COR T2 FSE lrWf/25 Cor A6.6 (COI)

ET: 24 Л

TR: 4220.0

ТЕ: 83 4

HEAD

5.0thk/2.0sp

ld:DCM/Lm:DCM/ld:ID

W:1214 L:607

ET: 24

TR: 4220.0

ТЕ: 83.4

HEAD

5.0thk/2.0sp

ld:DCM/Lm:DCM/ld:IC

W:1130 L:565

Литература

• 1. Петрухин А.С., Медведев М.И., Алиханов А.А. и др. Клинико-диагностические характеристики синдрома Леннокса-Гасто // Матер. 8-го Всерос. съезда детских неврологов. Н.Новгород, 1995.
• 2. Петрухин А.С., Медведев М. И., А. А. Алиханов и др. Характер структурных изменений головного мозга у детей с ранними формами эпилепсии // Вест, практ. неврол.1995. № 1. С. 78.
• 3. Altman N.R. MR and СТ characteristics of gangliocytoma //AGNR. 1988. V. 9. P. 917-920.
• 4. Becker P.S., Pixon A.M., Troncoso J.S. Bilateral opercular polimicrogyria // Ann. Neurol.
• 1989. V. 25. P. 90-92.
• 5. Barth P.G. Disorders of neuronal migration // Can. J. Neurol. 1987. V. 14. P. 1-16.
• 6. Barth P.G., Valk J., Kalsbeek G.L. et al. Organoid nevus syndrome (linear nevus sebaceus of Jadassohn): Clinical and radiological study of a case // Neuropaediatrie. 1977. V. 8. P. 418-428.
• 7. Barnes P.D. Neuroimaging, in Pediatric Radiology / Ed. D. Blickman. Boston: Mosby,
• 1994. P. 193-212.
• 8. Belichenko R, Dahlstrom A. Mild Cortical Dysplasia: A Three- Dimensional Study of Dendritic Morphology. In Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy, Lippincott-Raven I Ed. R. Guerrini et al., 1996. P. 65-71.
• 9. Bronen R.A., Fulbright R.K., Spencer D.D. et al. A Prominent CSF Space «The Cortical Dimple»: A Marker for Cortical Dysgenesis // Radiology. 1997. V. 205. P. 323.
• 10. Byrd S. E., Locke G. E., Biggers S. et al. The computed tomographic appearance of cerebral cysticercosis in adults and children // Radiology. 1992. V. 144. P. 819-823.
• 11. Boardman P. et al. Pictorial Review: MR Imaging of Neuronal Migration Anomalies // Clin. Radiology. 1996. V. 51. P. 11-17.
• 12. Bydder G.M., Counsell C., Battin M. et al. Visualization of the Germinal Matrix with Postnatal MR Imaging in Very Premature Infants// Radiology. 1997. V. 205(P). P. 210.
• 13. Calabrese P., Fink G.R., Markowitsch H.J. et al. Left hemispheric neuronal heterotopia: a PET, MRI, EEG, and neuropsychological investigation of a university student // Neurology. 1994. V. 44. N 2. P. 302-305.
• 14. Chan S., Hessdorfer D.C., Nordli D. High-resolution MR Imaging of infants and children with First Febrile Seizure: Preliminary Report from a Prospective Study 11 Radiology. 1997. V. 205. P. 533.
• 15. Curatolo P., Arpino C., Stazi M.A. et al. Risk factors for the co-occurrence of partial epilepsy, cerebral palsy and mental retardation // Dev. Med. Child. Neurol. 1995. V 9. P. 776-782.
• 16. Cusmai R., Dulac O., Diebier C. Lesions focales dans les spasmes infantiles // Neurophisiol. Clin. 1988. V. 18. P. 235-241.
• 17. Deambska M. Disturbances of cortical development // Neuropatol Pol. 1993. V. 31. N 3-4. P. 105-114.
• 18. De Rijk-van Andel J.F., van der Knaap M.S., Valk J., Arts W.F. Neuroimaging in lissencephaly type I // Neuroradiology. 1991. V. 33 (3). P. 230-233; 1992. V. 13. P. 123-126.
• 19. Denis D Gambarelli D Luciani A. et al. Walker-Warburg syndrome: a report of 3 cases // Ophthalmologica. 1993. V. 3. P. 113-116.
• 20. Di Trapani G. Anatomopathological findings in hemimegalencephaly: A report of ten operated cases 11 Epilepsia. 1995. V. 36 (Supp. 3). P. S241.
• 21. Dobyns W.B., Elias E.R., Newlin M.S. et al. Causal heterogeneity in isolated lissencephaly // Neurology. 1992. V. 42. P. 1375-1388.

• 22. Dobyns W.B., Trumit C.L. Lissencephaly and other malformations of the cortical development 11 Neuropediatrics. 1995. V. 3. P. 132-147.
• 23. Duncan R., Biraben A., Patterson J. et al. Ictal Single Photon Emission Computed Tomography in Occipital Lobe Seizures// Epilepsia. 1997. 38. V. 7. P. 817-825.
• 24. Eksioglu Y.Z., Scheffer I.E., Cardenas P. et al. Periventricular heterotopia: an X-linked dominant epilepsy locus causing aberrant cerebral cortical development // Neuron. 1996. V. 1. P. 77-87.
• 25. Fitz C.R. Neuroradiology of tuberous sclerosis in children // Radiology. 1974. V. 110. P. 635-642.
• 26. Fusco L., Ferracuti S., Fariello G. et al. Hemimegalencephaly and normal intellectual development //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1992. V. 55. P. 720-722.
• 27. Giroud-M., Fayolle-H., Gras-P. et al. So-called generalized epilepsy in children leading to frontal epilepsy with a frontal syndrome in adulthood: a clinical, EEG and radiological study of 10 cases //Neurol-Res. 1993. V. 15(5). P. 299-303.
• 28. Giroid M., Borsotti J.P., Michiels J. et al. Epilepsie et calcification occipitales bilaterales // Rev. Neurol. 1990. V. 146. P. 288-292.
• 29. Giroud M., Franeois C., Durand C. et al. Lissencephaly. Clinical, electroencephalographic and radiological aspects // Rev. Neurol (Paris). 1993. V. 10. P. 536-540.
• 30. Gomez-Anson B., Thom M., Moran N. et al. Imaging and radiological-pathological correlation in histologically proven cases of focal cortical dysplasia and other glial and neu-ronoglial malformative lesions in adults // Neuroradiology. 2000. V. 42(3). P. 157-167.
• 31. Guerrini R. EEG and Epileptogenesis in Developmental Cortical Malformations // Epilepsia. 1995. V. 6 (Suppl. 3). S99.
• 32. Guerrini R., Dravet C., Raybaud C. et al. Epilepsy and focal gyral anomalies detected by MRI: Electroclinicomorphological correlations and follow-up // Dev. Med. Child. Neurol. 1992. V. 34. P. 706-777.
• 33. Guerrini R., Dravet C., Raybaud C. et al. Neurological findings and seizure outcome in children with bilateral opercular macrogyric-like changes detected by MRI // Dev. Med. Child. Neurol. 1992. V. 34. P. 694-705.
• 34. Guerrini R., Dravet C., Battaglia A. et al. Anomalie focale dello sviluppo corticale et epi-lessia: espetti eletro-clinici nelle malformazione operculare bilaterale // Boll. Lega It. Epil.
• 1990. V. 70/71. P. 109-111.
• 35. Guerrini R., Andermann F. Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. Lippincott-Raven, 1996.
• 36. Harding B.N., Boyd S.G. Intractable seizures from infancy can be associated with denta-to-olivary dysplasia//J. Neurol. Sci. 1991. V. 104. P. 157-165.
• 37. Harding B. Gray Matter Heterotopia. In Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy, Lippincott-Raven / Ed. R. Guerrini et al. 1996. P. 81-87.
• 37. Harper G.R. Infantile spasms assotiated with cerebral agyria // Dev. Med. Child. Neurol. 1967. V. 9. P. 460-463.
• 38. Hayden S.A. MR imaging of heterotopic Gray Matter // J. Comp. Assist.Tomogr. 1987. V. 11(5). P. 878-879.
• 39. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsy-Surgery in Children and Adolescents with Focal Cortical Dysplasia (FCD). In Pediatric Epilepsy Syndromes and Their Surgical Treatment. / Ed. J. Libbey. London, 1997.
• 40. lannetti R, Chessa L., Raucci U. et al. Gelastic epilepsy. A clinical contribution // Clin. Pediatr. (Phila). 1992. V. 31(8). P. 467-470.
• 41. lannetti P., Spalice A., Raucci U. et al. Neuronal heterotopia // Neurology. 1995. V. 10. P. 1945-1946.

• 42. lannetti R, Raucci U., Basile L.A. et al. Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes and unilateral developmental opercular dysplasia // Childs Nerv. Syst. 1994. V. 4. P. 264-269.
• 43. Jay V., Becker L.E., Otsubo H. et al. Pathology of temporal lobectomy for refractory seizures in children. Review of 20 cases including some unique malformative lesions 11 J. Neurosurg. 1993. V. 1. P. 53-61.
• 44. Kazai K. Mielination delay in West syndrome // Epilepsia. 1995. V. 3. P. S99.
• 45. Konishi I, Masuko K., Matsuzawa J. et al. Neuroradiological evaluation of cortical dysplasia in children with epilepsy // Epilepsia. 1997. V. 38 (Suppl. 3). P. 193.
• 46. Kral T, Clussmann H., Behrens E. et al. Prognostic Factors of Postoperative Seizure Control in Patients with Epilepsy and Cortical Dysgenesia// Epilepsi. 1999. V. 40 (Suppl. 2). P. 60.
• 47. Kuchelmeister K., Bergmann M., Gullotta F. Neuropathology of lissencephalies // Childs Nerv. Syst. 1993. V. 7. P. 394-399.
• 48. Kuzniecky R., Barkovich J. Neuroimaging of focal malformation of cortical development//J. Clinical Neurophysiology. 1996. V. 13(6). P. 481-449.
• 49. Kuzniecky R., Morawets R., Fought E. Frontal and central lobe focal dysplasia: clinical, EEG and imaging features // Dev. Med. Child. Neurol. 1995. V. 37(2). P. 159-166.
• 50. Kuzniecky R. Cortical developmental malformations: clinical features in children and adults 11 Epilepsia. 1995. V. 36 (Suppl. 3). P. S274.
• 51. Kuzniecky R., Murro A., King D. et al. MRI in childhood intractable partial epilepsies: pathological correlations// Neurology. 1993. V. 43. P. 681-687.
• 52. Kuzniecky R., Andermann F, Melanson D. et al. Focal cortical mioclonus and rolandic cortical dysplasia: Clarification of MRI // Ann. Neurol. 1988. V. 23. P. 317-335.
• 53. Kuzniecky R. Congenital bilateral perisilvial syndrome // Lancet. 1993. V. 341. P. 608-612.
• 54. Lee C.P., Hatfield G., Park T.S. et al. MR imaging surface display of the cerebral cortex in children 11 Pediatric Radiology. 1997. V. 27 (3). P. 199-206.
• 55. Ludwig B. Neuroradiological aspects of infantile spasms // Brain. Dev. 1987. V. 9. P. 358-360.
• 56. Meencke H.J., Janz D. Neuropatological finding in primery generalized epilepsy: a study of eight cases//Epilepsia. 1984. V. 25(1). P. 121-133.
• 57. Meencke H.J. et al. Morphological aspects of aetiology and course of infantile spasms (West syndrome) // Neuropediatrics. 1985. V. 16. P. 59-66
• 58. Meencke H.J. Neuronal density in the molecular layer of the frontal cortex in primary generalized epilepsy// Epilepsia. 1985. V. 26. P. 450-454.
• 59. Mecca L., Volpe C., Prola S. et al. Schizencephaly and resistant epilepsy: A case report// Epilepsia. 1997. V. 38. Suppl. 3. P. 4.
• 60. Muto M., Wang H. Neuronal migration anomalies. The magnetic resonance aspects of some types//Radiol. Med. (Torino). 1992. V. 5. P. 532-535.
• 61. Michel E., Dobyns D.B., Truwit C.L. Spectrum of Clinical and MR Features of X-Lissencephaly/Subcortical Band Heterotopia in 20 Patients // Radiology. 1997. V. 205. P. 324.
• 62. Miny P., Holzgreve W., Horst J. Genetic factors in lissencephaly syndromes: a review // Childs Nerv. Syst. 1993. V. 7. P. 413-417.
• 63. Onuma A., Kobayashi Y., linuma K. The relationship between MR images and clinical findings in neuronal migration disorders // No. To. Hattatsu. 1997. V. 29(4). P. 285-290.
• 64. Palmini A., Kim Е-H., Da Costa J.C. Evidence for Focal accentuation of cortical dysfunction/ excitability in the «Double cortex» syndrome // Epilepsia. V. 38 (Suppl. 3). P. 6.

• 65. Palmini А., С. Costa., Andermann F. Epilepsia partialis continua associated with cortical dysplasia: delineation of the syndrome // Epilepsia. 1997. V. 38 (Suppl. 3). P. 160.
• 66. Raymond R., Fish D. et al. Abnoralities of gyration, heterotopias, tuberous sclerosis, FCD, microdisgenesis, DNT and dysgenesis of the archcortex in epilepsy // Brain. 1995. V. 118. P. 629-669.
• 67. Robain O. Introduction to the pathology of Cerebral Cortical Dysplasia. In Dysplasias of the Cerebral Cortex and Epilepsy, Lippincott-Raven //Ed. R. Guerrini et al. 1996. P. 1 -9.
• 68. Robain O. Hemimegalencephaly: A clinico-pathological study of four cases // Neuropathol. Appl. Neuro-biol. 1988. V. 14. P. 125-135.
• 69. Rhodes R.E., Hatten H.P., Ellington K.S. et al. Walker-Warburg syndrome //AJNR. Год 1989. V. 7(3). P. 71-79.
• 70. Saint M.C.? Adamsbaum C., Robain O. et al. An unusual presentation of focal cortical dysplasia//AJNR. 1995. V. 16. N4. P. 840-842.
• 71. Sarnat H.B., Darwish H.Z., Barth P.G. et al. Ependymal abnormalities in lissencephaly/pachygyria//J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1993. V. 5. P. 525-541.
• 72. Sebire G., Goutieres F, Tordieu M. et al. Extensive macrogyri or no visible gyri: distinct clinical, EEG and genetic features according to different imaging patterns // Neurology.
• 1995. V. 45(6). P. 1105-1111.
• 73. Sellier N. Focal cortical dysplasia. A rare cause of epilepsy // Ann. Radiology. 1987. V. 30(7). P. 439-445.
• 74. Smith A.S. Association of heterotopic gray matter with seizure: MR imaging // Radiology. 1988. V. 168. P. 195-198.
• 75. Takashima S., Tsuru A., Mizuguchi M. Classification and pathogenesis of cerebral cortical malformations 11 No To Hattatsu. 1996. V. 28. N 1. P. 14-22.
• 76. Taylor D.C., Falconer M.A., Bruton D.J et al. al. Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1971. V. 34. P. 369-387.
• 77. Treguier C., Muh R, Le Berre C. et al. Diffuse subcortical heterotopias of the gray matter 11 Pediatrie (Bucur). 1993. V. 3. P. 223-227.
• 78. Thambyayah M. Developmental malformation of the brain and epilepsy in children // Epilepsia. 1995. V. 36 (Suppl. 3). P. S237.
• 79. Verdu A. Eating seizures associated with focal cortical dysplasia // Brain. Dev. 1991. V. 13(5). P. 352-354.
• 80. Vossler D.G., Wilkus R.J., Pileher W.H. et al. Epilepsy in schizencephaly: abnormal cortical arborization studied by somatosensory evoked potentials // Epilepsia. 1992. 33(3). P. 487-494.
• 81. Wolansky L.J., Evans A., Belitsis K. et al. Fast inversion recovery for myelin suppression (FIRMS). A new MRI pulse sequence for highlighting cerebral gray matter // Clin. Imaging.
• 1996. V. 20(3). P. 164-170.
• 82. Yagishita A, Arai N, Maehara T. et al. Focal cortical dysplasia: appearance on MR images 11 Radiology. 1997. V. 203(2). P. 553-559.
• 83. Yakowlev P.J. Schizencephalies. A study of congenital cells in cerebral mantle. Clefts with hydrocephalus and lips separated //J. Neuropatol. Exp. Neurol. 1946. V. 7. P. 169-206.
• 84. Zimmerman A.W., Niedermeyer E., Hodges F.J. Lennox-Gastaut syndrome and computed axial tomography findings // Epilepsia. 1977. V. 18. P. 463-464.
• 85. Zimmerman R.A., Bilaniuk L.T., Grossman R.l. Computed tomography in migratory disorders of human brain development// Neuroradiology. 1983. V. 25. P. 257-263.

198

Авторы: Алиханов А.А., Генералов В.О., Демушкина А.А., Перепелова Е.М.