Лекция №24. Дифференциальная диагностика больного по геморрагическому синдрому (мультимедийный вариант) (доц. В.Ф.Роганов и И.В.Роганова)

Доценты В.Ф.Роганов и И.В.Роганова

Тема: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЬНОГО ПО ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ СИНДРОМУ

Время: 2 академ, часа.

Цель и задачи лекции: обеспечить усвоение студентами знаний по клиническим проявлениям, диагностике и дифференциальной диагностике геморрагического синдрома.

План лекции

Определения.

Симптомы геморрагических болезней и синдромов.

Первичный и вторичный гемостаз.

Скрининговая этапная диагностика геморрагических болезней.

Критерии типов кровоточивости.

Критерии классов геморрагических болезней.

Определения

Система гемостаза - биологически прочная, надежная система жизнеобеспечения, сохраняющая кровь в жидком состоянии, предотвращающая развитие кровотечений и тромбозов.

Геморрагический синдром - группа явлений кровоточивости, которая связана с исчерпанием адаптивных возможностей гемостаза (В.А. Германов, 1984).

Геморрагическая болезнь - исчерпание адаптивных, компенсаторных реакций организма, приводящих к кровоточивости, ухудшению трудоспособности, снижению бытовой и общественной активности человека (В.А. Германов, 1984).

Кровоточивость - выход крови за пределы сосудистой стенки, не обусловленный физиологическими процессами (В.А. Германов, 1984).

Симптомы геморрагических болезней и синдромов

• • Одиночные и множественные кровотечения.
• • Петехии - мелкие кровоизлияния (до 0,5 см в диаметре).
• • Экхимозы - крупные кровоизлияния (более 0,5 - 1 см в диаметре).
• • Гематомы.

Компоненты системы гемостаза

• • Сосудистая стенка.
• • Тромбоциты.
• • Система свертывания крови.
• • Нейроэндокринная регуляция.

Разновидности гемостаза

• • Первичный - тромбоцитарно-сосудистый гемостаз.
• • Вторичный - гемокоагуляционный гемостаз.

Морфофункциональная характеристика тромбоцитов

• • Количество 160-300* 10⁹/л.
• • Продолжительность жизни - 6,9±0,3 дня (при ИТП - 0,7±0,1 дня).
• • Ангиотрофическая функция - поглощенные тромбоциты используются для восстановления энергетических и структурных элементов эндотелия.

Тромбоцитарные факторы свертывания

• 1. Тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичен фактору V.
• 2. Акцелератор тромбина, фибринопластический фактор (ускоряет превращение фибриногена).
• 3. Тромбопластин.
• 4. Антигепариновый фактор.
• 5. Свертывающий фактор, идентичный фибриногену.
• 6. Тромбостенин.
• 7. Тромбоцитарный котромбопластин.
• 8. Антифибринолизин.
• 9. Фибринстабилизирующий фактор, соответствует фактору XIII.
• 10. Серотонин.
• 11. АДФ.

Микроциркуляторное русло

• • Длина капилляров 100 000 км.
• • Площадь капилляров 7 300 м².
• • Диаметр 2-200 мкм.

Эндотелий

• • Синтезирует простациклин - сильнейший антиагрегант и сосудорасширяющий фактор.
• • Синтезирует и секретирует АТШ - основной ингибитор тромбина и других активированных факторов свертывания.
• • Синтезирует гликозамингликаны - инактивирует тромбин, фактор Ха.
• • Фиксирует на своей поверхности комплекс гепарин - АТШ (быстро инактивирует активные факторы свертывающего касс-када).
• • Синтезирует и выделяет в кровоток активаторы фибринолиза (лизис тромбоцитов).
• • Активно поглощает из кровотока и нейтрализует активные прокоагулянты.
• • Реологический эффект - несмачиваемость.
• • Создает возможность идеального скольжения крови в сосудах: вязкость крови снижается при ускорении кровотока.
• • Синтезирует релаксирующие и сосудосуживающие факторы.

Первичный гемостаз (микроциркуляторный, тормбоцитарно- сосудистый гемостаз).

• • Спазм сосудов (капилляров) - 2-3 мин.
• • Адгезия тромбоцитов.
• • АДФ-агрегация (АДФ гемолизированных эритроцитов), коллаген-агрегация.
• • Вязкий метаморфоз - РОТ I порядка (реакция освобождения тромбоцитами факторов свертывания).
• • Первичный тромбоцитарный тромб (возможна дезагрегация).
• • Образование запальных доз тромбина, РОТ II порядка.
• • Образование вторичного тромба (водонепроницаемого).
• • Вязкий метаморфоз и ретракция кровяного сгустка.

Интегральный лабораторный тест первичного гемостаза

Длительность кровотечения (2-3 мин).

Вторичный гемостаз. Факторы свертывания

I. Фибриноген.

И. Протромбин.

III. Тканевый тромбопластин.

V.Ac-глобулин, проакцелерин.

VII. Проконвертин.

VIII. Антигемофильный глобулин (АГГ).

IX. Фактор Кристмаса.

X. Фактор Стюарта-Прауэр.

XI. PTA-фактор.

XII. Фактор Хагемана, контактный фактор.

XIII. Фибрин-стабилизурующий фактор.

Каскадная схема светывания крови

(Mac Farlane,1964 г.)

Современная модель гемостаза

1-я фаза - инициация процесса свертывания крови за счет образования комплекса TF:VIIa на поверхности субэндотелиальных клеток в месте повреждения сосуда образование стартового количества тромбина;

• 2- я фаза - усиление процесса свертывания крови за счет активации тромбоцитов и коагуляционных факторов тромбином, который образуется под влиянием комплекса TF:VIIa;
• 3- я фаза - распространение процесса свертывания крови. Образуется значительное количество тромбина, формирующего сгусток фибрина.

Интегральный лабораторный тест вторичного гемостаза

Время свертывания крови - 5 мин. (по Сухареву).

Скрининговая этапная диагностика геморрагических болезней в условиях первого контакта с пациентом

I этап - выявление геморрагической болезни и дифференциальная

диагностика с кровотечением, не связанным с нарушением гемостаза.

II этап - определение наследственного или приобретенного характера геморрагической болезни.

Ill этап - определение типа кровоточивости, что позволяет в условиях первого контакта с больным человеком выявить нарушения в первичном, коагуляционном и сосудистом звеньях гемостаза и поставить диагноз геморрагической наследственной или приобретенной тромбоцитопатии (тромбоцитовазопатии), коагулопатии, вазопатии.

Критерии гематомного типа кровоточивости

• 1. Очень (!) болезненные, напряженные, массивные кровоизлияния (гематомы) в мышцы, под апоневрозы, фасции, забрюшинную клетчатку, серозные оболочки, в суставы. Это приводит к нарушению трофики, образованию кист, псевдоопухолей, парезам, параличам.
• 2. Поздние послеоперационные кровотечения, возникающие через несколько часов или суток после операции.

Выявление этого типа кровоточивости позволяет поставить диагноз наследственной геморрагической коагулопатии (гемофилия А, В, С) и приобретенной коагулопатии.

Критерии петехиально-пятнистого микроциркуляторного типа кровоточивости

• 1. Петехии и экхимозы - безболезненные!, ненапряженные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, часто незаметные для больного человека.
• 2. Симптомы щипка, жгута, постинъекционный, пальпаторный.
• 3. Носовые, маточные кровотечения, кровоточивость десен.

Выявление этого типа кровоточивости свидетельствует о геморрагической тромбоцито(вазо)патии.

Критерии смешанного (микро-макроциркуляторного) типа кровоточивости

Критерии первых двух типов кровоточивости.

Критерии васкулитно-пурпурного типа кровоточивости

Геморрагические высыпания на коже, слизистых, часто симметричные, ограничены, слегка приподняты над кожей.

Элементы могут сливаться, могут быть некрозы.

Появлению элементов могут предшествовать зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков.

Данный тип кровоточивости характерен для вазопатии.

Критерии ангиоматозного типа кровоточивости

• 1. Ангиомы или телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках.
• 2. Кровотечения (носовые, легочные, желудочно-кишечные, почечные).
• 3. «Исчезновение» ангиом и телеангиэктазий при надавливании на них часовым стеклом.
• 1Уэтап
• 1. Определение длительности кровотечения - интегрального показателя, свидетельствующего о состоянии первичного тромбоцитарнососудистого гемостаза.
• 2. Определение времени свертывания крови - интегрального показателя, свидетельствующего о состоянии вторичного гемостаза.

В дальнейшем проводится углубленное исследование гемостаза.

Уэтап - определение критериев классов геморрагических болезней

Критерии геморрагических коагулопатий:

• • Гематомный тип кровоточивости
• • Удлинение времени свертывания крови (других общих тестов коагуляции)

Критерии геморрагических тромбоцитопатий:

• • Петехиально-пятнистый тип кровоточивости
• • Удлинение времени кровотечения

Критерии геморрагических вазопатий:

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Критерии при болезнях, связанных с патологическими изменениями сосудов:

• • Ангиоматозный тип кровоточивости
• • VI этап - проведение дифференциальной диагностики с учетом принципа наивысшей опасности для больного и окружающих с выделением классов (по В.А. Германову).

Классы при геморрагичнских коагулопатиях

• 1. Метапластические
• 2. Потребления
• 3. Дистрофические
• 4. Диспластические
• 5. Токсические (антикоагулянтные)
• 6. Иммунопатологические
• 7. Сочетанные

Классы при геморрагичнских тромбоцитопатиях

• 1. Метапластические
• 2. Апластические и гипопластические
• 3. Дистрофические
• 4. Потребления
• 5. Тромбоцитолитические
• 6. Диспластические
• 7. Динамические дисфункциональные (энзимопатии)

Классы при геморрагических вазопатиях

• 1. Метапластические
• 2. Инфекционные
• 3. Иммунопатологические
• 4. Дистрофические
• 5. Диспластические
• 6. Неврогенные

VII этап

Установление предварительного и клинического диагноза

ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА

• 1. Внутренние болезни: учебник в 2-х т./под ред. А.И. Мартынова, И.А.Мухина, В.С.Моисеева, А.С. Галявича (от ред.) - М: ГЭОТАР -МЕД, 2002. - Т. 1. - 600 с. Т. 2 - 648 с.
• 2. Внутренние болезни: учебное пособие/под ред. Елисеева Ю.Ю. -М.: Крон-пресс, 1999 г., - 848 с.
• 3. Романовский В.Е. Диагностический справочник клинических синдромов: Пособие для практического врача. - Ростовн/Д: Феникс, 1997.-411 с.
• 4. Классификация и примерная формулировка клинического диагноза основных внутренних болезней: учебно-методическое пособие / сост.: Ю.А. Осипов, В.В. Павлов, Т.А. Ларина, В.А. Миронова и др. -Самара: ГП «Перспектива», 2002. - 120 с.
• 5. Справочник-путеводитель практикующего врача: 2000 болезней от А да Я / под ред. Е.М. Тареева. - М.: Тирада-Х, 1997. - 794 с.
• 6. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. - М.: «Медицина», 1988. - 525 с.