Оценка физического и нервно-психического развития, лабораторных показателей у детей, страдающих врожденным ихтиозом

Распределение детей с ВИ по уровням физического развития на 1-м году жизни в сравнении с контрольной группой представлено на рис. 14 (см. вклейку).

Согласно проведенной нами оценке физического развития с использованием центильного метода [199], дети с ВИ имели преимущественно средний, выше среднего, ниже среднего и низкий уровни в 1 год жизни; к 3 годам отмечалось дальнейшее снижение темпов физического развития. Физическое развитие детей контрольной группы в основном находилось в области значений среднего, выше среднего, высокого уровней.

С учетом вышеприведенных данных, согласно которым 25,0% детей с ВИ родились с массой тела менее или равной 2950,0 г, будучи доношенными по сроку гестации, снижение темпов и уровня физического развития преимущественно по массе тела можно объяснить нарушением всех видов обмена, включая белковый и жировой [201]. Кроме того, нарушение проницаемости эпидермального барьера приводит к увеличению скорости потери воды с поверхности кожи, что запускает репарационные сигналы, ведущие к гиперплазии и гиперметаболизму клеток эпидермиса [12]. С другой стороны, нарушение барьерной функции кожи ведет к повышению потерь воды с ее поверхности и, как следствие, увеличению расхода энергии в виде тепла испарения. Таким образом, значительный рост энергозатрат на гиперметаболизм, гиперплазию клеток эпидермиса и испарение воды с поверхности кожи обусловливают возможность (в особенности при тяжелых формах ВИ) формирования энергодефицита, достаточного, чтобы препятствовать нормальному росту и развитию больного ребенка [12].

Нарушения речевого развития выявлены в 58,3% случаев, в частности: дислалия - у 29,2%, дизартрия - у 9,7%, общее нарушение речи - у 19,4% детей. 1 пациент с Х-сцепленным ихти озом страдал детским церебральным параличом. Выраженных нарушений нервно-психического развития у других членов исследуемой группы не отмечалось.

По результатам общего анализа крови выявлены следующие гематологические закономерности в исследуемой группе: анемия I степени - в 71,4%, эозинофилия (до 12%) - в 45,0% случаев, что в определенной степени можно объяснить нарушением при ВИ всех типов обменных процессов, а также наличием у больных детей сопутствующих аллергических заболеваний. Так, 66,7% случаев эозинофилии сочеталось с аллергопатологией.

Авторы: Сукало А.В., Жидко Л.Б.