Состав тирозидона

3 лет, с массой тела 14 кг)

Показатели

Расчет

Примечание

Общее допустимое суточное количество белка

1,5 х 14 = 21

Общее допустимое суточное количество фенилаланина+тирозин в сутки

25 х 14 = 350 мг

На 1 кг массы тела -допускается 25-30 мг фенилаланина

Допустимое количество белка за счет естественных продуктов

1 г белка содержит 50 мг фенилаланина

Количество белка за счет специализированного продукта

Тирозидон

21 -7 = 14г

Суточное количество сухого специализированного продукта Тирозидон

(14 х 100): 77 = 18,2г

100 г сухой смеси содержит 77 г белкового эквивалента

1 банка Тирозидона (500 г) рассчитана на 27 дней терапии для ребенка в возрасте 3 года с массой тела 14 кг

Пример расчета питания

Основные характеристики продукта в 100 г сухой смеси

Содержание

Энергия

326 ккал/ 1386 кДж

Белки (эквивалент), г

77

Аминокислоты,г

93

Аминокислотный профиль (г)

Л-Аланин

4,1

Л-Аргинин

7,16

Л-Аспаргиновая Кислота

5,98

Л-Цистин

2,66

Л-Глютаминовая кислота

8,04

Глицин

6,40

Л-Гистидин

4,09

Л-Изолейцин

6,4

Л-Лейцин

10,98

Л-Лизин

7,46

Л-Метионин

1,75

Окончание приложения 3

Основные характеристики продукта в 100 г сухой смеси

Содержание

Л-Фенилаланин

отсутствует

Л-Пролин

7,77

Л-Серин

4,79

Л-Треонин

5,38

Л-Триптофан

2,15

Л-Тирозин

отсутствует

Л-Валин

6,99

Л-Карнитин

0,06

Таурин

0,12

Л-Гл ютам ин

0,69

Натрий, мг

По более 5

Кальций, мг

126

Фосфор, мг

65

Жиры, г

нет

Углеводы, г

4,5

Стандарты медицинской помощи детям с наследственной тирозинемией

1а и 16»

Автор стандарта:

А.А. Баранов

Организация:

У РАМН Научный центр здоровья детей

Модель пациента

Фаза заболевания:

любая

Стадии заболевания:

субкомпенсация, декомпенсация

Осложнения:

вне зависимости от осложнений

Условия оказания:

вне зависимости от осложнений

Пол пациента:

все

Возрастная категория:

дети в возрасте до 17 лет

Продолжительность лечения (дней):

21

Набор диагнозов по МКБ-10

Код

Процент от числа всех больных с указанным кодом МКБ-10, описываемых данной моделью пациента

Примечания

Е 70,2

75%

25% больных с этим кодом МКБ-10 включают модель пациента в стандарте при оказании амбулаторнополиклинической помощи больным тирозинемией

1. Перечень работ и услуг для диагностики заболевания, состояния, клинической ситуации

1.1. Прием, осмотр, консультация врача-специалиста

Код услуги

Частота предоставления

Кратность

Наименование услуги (справочно)

В01.004. 01

1

1

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

ВО 1.005.01

0,1

1

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

В01.010.01

0,3

1

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга детского первичный

В01.013.01

1

1

Прием (осмотр, консультация) врача-дистолога первичный

ВО 1.029.01

0,8

1

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

В01.025.01

0,5

1

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

B01.03l.01

0,5

1

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

ВО 1.023.01

0,5

1

Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный

В01.015.01

0,3

1

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

1.2. Лабораторные методы исследования

Код услуги Частота Крат- Наименование услуги (справочно)

предостав- ность лепия

А09.05.007

0,5

1

Исследование уровня железа сыворотки крови

А09.05.008

0,5

1

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

А09.05.016

0,5

1

Исследование уровня аммиака в крови

А09.05.018

0,2

1

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

А09.05.028

0,3

1

Исследование уровня липопротеидов низкой плотности

А09.05.032

0,7

1

Исследование уровня общего кальция в крови

А09.05.033

0,7

1

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

А09.05.037

0,2

1

Исследование pH крови

А09.05.043

0,2

1

Исследование уровня креатинкиназы в крови

Окончание

Код услуги

Частота предоставления

Кратность

Наименование услуги(справочно)

А09.05.045

0,2

1

Исследование уровня амилазы в крови

А09.05.056

0,1

1

Исследование уровня тромбоцитарных факторов в крови

А09.05.057

0,5

1

Исследование уровня инсулина плазмы крови

А09.05.059

1

1

Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови

А09,05.066

0,1

1

Исследование уровня соматотропного гормона в крови,

А09.05.074

0,1

1

Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови

А09.05.078

0,3

1

Исследование уровня цсррулонлазмина в крови

А09.05.091

1

1

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

А09.05.102

1

1

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

А09.05.132

0,3

1

Исследования уровня общего магния в сыворотке крови

А09.05.133

0,1

1

Исследования уровня галактозы в крови

А09.05.211

0,3

1

Исследование уровня С-пептида в крови

А09.05.212

0,3

1

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

А09.05.213

0,5

1

Исследование уровня молочной кислоты в крови

А12.15.001

0,7

1

Исследование обмена глюкозы

В03.016.03

1

2

Общий (клинический) анализ крови развернутый

ВОЗ.016.04

1

1

Анализ крови биохимический общстсрапевтичсский

В03.016.06

1

2

Анализ мочи общий

В03.016.10

0.2

1

Копрологическое исследование

А09.28.002

1

1

Исследование аминокислот и метаболитов (сукцинилацетона) в моче

А08.05.008

0,2

1

Исследование уровня ретикулоцитов в крови

А12.05.027

1

1

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

А12.05.028

1

1

Определение тромбинового времени в крови

А09.05.050

1

1

Исследование уровня фибриногена в крови

1.3. Инструментальные методы исследования

Код услуги

Частота предоставления

Кратность

Наименование услуги (справочно)

АОЗ. 16.001

0,5

1

Эзофагогастродуоденоскопия

А04.31.004

0,5

1

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

А05.10.001

0,7

1

Регистрация электрокардиограммы

А05.14.001

0,3

1

Магнитно-резонансная томография печени

А05.15.002

0,1

1

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография

А05.31.004

0,1

1

Магнитно-резонансная томография брюшной полости

А06.03.062.001

0,3

1

Рептгеподеиситометрия поясничного отдела позвоночника

Л06.31.002.003

0,5

1

Спиральная компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием

А07.14.001

0,2

1

Сцинтиграфия печени

А04.06.001

1

1

Ультразвуковое исследование селезенки

Л04.10.002

0,8

1

Эхокардиография

А04.14.001

1

1

Ультразвуковое исследование печени

А04.14.002

1

1

Ультразвуковое исследование желчного пузыря

А04.15.001

1

1

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

А04.28.001

0,7

1

Ультразвуковое исследование почек

А05.10.007

0,8

1

Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных

А06.03.038

0,2

1

Рентгенография кисти руки

А06.09.008

0,5

1

Рентгенография легких

А06.31.006

0,5

1

Описание и интерпретация рентгенографических изображений

А06.31.006

0,5

1

Описание и интерпретация компьютерных томограмм

А06.31.006.002

0,5

1

Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм

  • 2. Перечень работ и услуг для лечения заболевания, состояния, клинической ситуации в течение указанной продолжительности лечения
  • 2.1. Прием, осмотр, консультация и наблюдение врача-специалиста

Код услуги

Частота предоставления

Кратность

Наименование услуги(справочно)

ВО 1.004.02

0,5

21

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

ВО 1.010.02

0,5

1

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга детского повторный

ВО 1.013.02

0,5

1

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

ВОЗ.003.05

0,1

3

Суточное наблюдение реанимационного больного

В01.025.02

0,3

1

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

В01.015.02

0,3

1

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный

В01.029.02

0,5

1

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

2.2. Прием, осмотр, обследование, наблюдение и уход за больным средним медицинским персоналом. Наблюдение и уход за больным младшим медицинским персоналом

Частота „

Код услуги предостав- , Наименование услуги (справочно)

ления

А11.02.002

0,8

10

Внутримышечное введение лекарственных средств

Процедуры сестринского ухода у реанимационного больного

Мониторинг основных параметров во время проведения анестезии

Взятие крови из пальца

Катетеризация кубитальной и других периферических вен

Внутривенное введение лекарственных средств

Взятие крови из периферической вены Постановка очистительной клизмы Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд

Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному

Пособие при парентеральном введении лекарственных средств

В02.003.01

0,1

3

В03.003.06

0,35

1

All.05.001

1

3

А11.12.002

0,5

3

А11.12.003

0,5

15

А 11.12.009

1

3

А14.19.002

0,1

5

А14.31.004

0,1

21

А14.31.005

0,1

10

А14,31.011

0,1

21

2.3. Лабораторные методы исследования

Код услуги

Частота предоставления

Кратность

Наименование услуги (справочно)

А09.05.007

0,1

1

Исследование уровня железа сыворотки крови

А09.05.008

0,1

1

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

А09.05.016

0,2

2

Исследование уровня аммиака в крови

А09.05.018

0,2

1

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

А09.05.032

0,5

1

Исследование уровня общего кальция в крови

А09.05.033

0,5

1

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

А09.05.037

0,5

2

Исследование pH крови

А09.05.043

0,2

1

Исследование уровня креатинкиназы в крови

А09.05.044.001

0,5

2

Исследование уровня гамма-глютаминтранспептидазы в крови

А09.05.045

0,2

1

Исследование уровня амилазы в крови

А09.05.056

0,1

1

Исследование уровня тромбоцитарных факторов в крови

А09.05.190

0,3

1

Определение активности фактора XII

А09.05.191

0,3

1

Определение активности фактора XI

А09.05.192

0,3

1

Определение активности фактора X

А09.05.193

0,3

1

Определение активности фактора IX

А09.05.194

0,3

1

Определение активности фактора VIII

А09.05.195

0,3

1

Определение активности фактора VII

А09.05.196

0,3

1

Определение активности фактора V

А09.05.211

0,3

1

Исследование уровня С-пептида в крови

А09.05.212

0,3

1

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

А09.28.002

0,5

1

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

А09.28.006

0,5

1

Исследование уровня креатинина в моче

А09.28.012

0,5

1

Исследование уровня кальция в моче

А09.28.028

0,5

1

Исследование уровня фосфора в моче

А12.05.004

0,1

1

Проба на совместимость перед переливанием крови

А12.05.007

0,1

1

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy

Окончание

Код услуги

Частота предоставления

Кратность

Наименование услуги(справочно)

А12.05.008

0,1

1

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

А12.05.027

0,7

2

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

А12.05.028

0,7

1

Определение тромбинового времени в крови

А12.05.042

0,7

1

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

А12.09.002

0,1

1

Исследования дыхательных объемов

Л12.15.001

0,3

1

Исследование обмена глюкозы

В03.016.03

1

2

Общий (клинический) анализ крови развернутый

ВОЗ.016.04

1

2

Анализ крови биохимический общетсрапсвтичсский

В03.016.06

1

2

Анализ мочи общий

В03.016.10

0,2

1

Копрологическое исследование

А09.05.022

0,5

2

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

А09.05.032

0,7

2

Исследования уровня общего кальция в крови

А09.05.046

0,7

2

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

А12.05.005

0,1

1

Определение основных групп крови (А, В, 0)

А 12.05.006

0,1

1

011 редел с н и с резус -11 р и н адл еж н ост и

Л12.06.011

0,3

1

Реакция Вассермана (RW)

А09.05.050

1

2

Исследование уровня фибриногена в крови

А08.14.001

0,35

1

Морфологическое исследование препарата тканей печени

2.4. Инструментальные методы исследования Код услуги Частота Крат- Наименование услуги (справочно)

предостав- ность ления

А05.10.001

0.3

1

Регистрация электрокардиограммы Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных Суточное мониторирование артериального давления

А05.10.007

0,3

1

А12.12.004

0,3

1

Окончание

Код услуги

Частота предоставления

Кратность

Наименование услуги(справочно)

А04.10.002

0,3

1

Эхокардиография

А04.14.001

0,5

1

Ультразвуковое исследование печени

АОЗ.16.001

0,1

1

Эзофагогастродуоденоскопия

А04.31.004

0,3

1

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

А06.09.008

0.2

1

Рентгенография легких

А06.31.006

0,2

1

Описание и интерпретация рентгенографических изображений

А07.14.001

0.3

1

Сцинтиграфия печени

А07.14.001.001

0,3

1

Сцинтиграфия печени и желчных путей динамическая

А07.28.003

0,2

1

Динамическая нефросцинтиграфия

А07.31.001

0,2

1

Расшифровка, описание и интерпретация радиоизотопных исследований

2.5. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие специального анестезиологического и/или реаниматологического обеспечения

Код услуги Частота Крат- Наименование услуги (справочно)

предостав- ность ления

АН.14.001.001

0,3

1

Чрескожная биопсия печени под контролем ультразвукового исследования

Биопсия печени при помощи лапароскопии

Лапароскопия диагностическая

Парацентез

АН.14.003

0,05

1

А03.14.001

0,05

1

А11.31.001

0,01

1

2.6. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и реабилитации Код услуги Частота Крат- Наименование услуги (справочно)

предостав- ность ления

А18.05.001

0,2

1

Плазмаферез (1 сеанс)

А18.05.012

0,1

1

Гемотрансфузия (1 сеанс)

2,7, Другие работы и услуги в здравоохранении

Код услуги Частота Крат- Наименование услуги (справочно)

предостав- ность ления

Разбор больного па клинико-экспертной

D20.01.ll.01 0,01 J_________комиссии

D20.01.11.02 1 J_________Разбор больного на комиссии по госпитализации

Медикаментозные методы лечения

Международное непатентованное наименование

Частота предоставления

ОДД

экд

Ед, изм,

Азитромицин, таблетки, покрытые пленочной оболочкой

0,4

500

50 000

мг

Амоксициллин + клавулановая кислота, таблетки, покрытые оболочкой

0,2

1/0,25

10/2,5

г

Ацетилцистеин, порошок для приготовления раствора для приема внутрь

0,8

0,4

6

г

Бромезида 99п,Тс, реагент для получения лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

0,6

10

10

мг

Гепарин натрия, раствор для внутривенного и подкожного введения

0,1

20 000

20 0000

ME

Декстроза, раствор для внутривенного введения

1

400

4000

г

Жировые эмульсии для парентерального питания

0,3

200

1500

г

Калия и магния аспарагинат, раствор для инфузий

0,1

500

10

мг

Калия и магния аспарагинат, таблетки, покрытые пленочной оболочкой

0,2

226/200

1130/1000

мг

Кларитромицин, таблетки, покрытые оболочкой

0,2

1

14

г

Лактулоза, сироп

0,5

20,0

400,0

г

Меропенем лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

0,1

1500

21 000

мг

Метилпреднизолон лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

о,1

1000

6000

мг

Натрия хлорид, раствор для инфузий

0,5

500

10

мг

Октреотид, раствор для внутривенного и подкожного введения

0.2

0,100

0,500

мг

Омепразол, капсулы

0,3

20

480

мг

Панкреатин, капсулы

0,2

750

15 750

мг

Пентоксифиллин, концентрат для приготовления раствора для инфузий

0,5

0,3

6

г

Окончание

Международное непатентованное наименование

Частота предоставления

ОДД

экд

Ед, изм,

Свежезамороженная плазма аферезная карантинизированная

0,02

3

3

доз

Спиронолактон, таблетки, покрытые оболочкой

0,3

40

800

мг

Урсодезоксихолевая кислота, капсулы

0,6

0,5

10

г

Урсодезоксихолевая кислота, суспензия для приема внутрь

0,2

0,5

10

г

Фосфолипиды + глицирризиновая кислота капсулы

0,2

900

18 000

мг

Фуросемид, таблетки

0,1

40

800

мг

Ципрофлоксацин, таблетки, покрытые оболочкой

0,1

1,5

10,5

г

Отмытые эритроциты

0,02

1

1

доз

Кальцитриол,капсулы

1

4

84

мкг

Кальция глюконат, таблетки

1

250

5250

мг

Нитизинон

1

20

420

мг

Менадиона натрия бисульфит

0,8

10

100

мг

Токоферола ацетат

0,3

7

140

мг

Перечень изделий медицинского назначения (включая импланты, эндопротезы и т,д,), не входящих в состав, и стоимость предоставляемых работ и услуг

Код вида Наименование вида медицинского изделия Частота Количество

(справочно) предостав

ления

873

Экспресс-анализатор глюкозы в крови (глюкометр) портативный

0,01

1

4583

Шпатель ларингологический

1

21

5603

Катетер мочеточниковый

0,01

3

5760

Шприц медицинский инъекционный однократного применения

1

20

5797

Шприц инсулиновый однократного применения

1

5

6667

Зонд желудочный

0,1

4

6725

Тест-полоски к глюкометру

0,01

5

6860

Бинт марлевый

0,5

10

6865

Салфетка стерильная

0,5

20

6880

Пеленка однократного применения

0,8

15

6897

Катетер для внутривенных вливаний однократного применения

0,5

5

Окончание

Код вида

Наименование вида медицинского изделия (справочно)

Частота предоставления

Количество

6922

Набор пункционный

0,1

1

6923

Набор биопсийный

0,35

1

6943

Зонд для кормления младенцев

0,01

2

6944

Манжета для измерения кровяного давления детская

0,5

1

6951

Салфетки гигиенические

0,3

5

6890

Перчатки хирургические однократного применения

0,3

20

6897

Катетер для внутривенных вливаний однократного применения

0,3

3

6923

Набор биопсийный

0,55

1

5760

Шприц медицинский инъекционный однократного применения

1

20

0

Система (устройство) для внутривенных вливаний

0,2

21

Перечень диетического питания

Наименование

Частота предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

1

Специализированное лечебное питание Тирозидон

1

1

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >